Subleukemic myelosis - labvēlīgās variants hroniskas leikēmijas

Subleukemic myelosis ir viens no grupas lēnas hroniskas leikēmijas, kur slimības cēlonis kļūst patoloģisks maiņa prekursoru šūnu myelocyte. Vienlaikus ar pavājinātu nobriešanu asinsrades šūnu šajā slimības procesu izstrādājusi reaktīvās FIBRO-sklera bojājumi, kas kauliem skeletu ar vienlaicīgu saspiešanas kaulu smadzenēs un proliferatīvo izmaiņām liesā un aknās. Tas ir iemesls, kāpēc subleukemic myelosis tekstā mieloproliferatīviem leikēmiju.

Iemesli mielofibroze un varianti slimības

Vairumā gadījumu slimība rodas pacientiem, kuri ir 50 gadus veci un vecāki, lai noteiktu vērtību, kas pievienota ģenētiskās disfunkcijas Kodolmateriālu cilmes cilmes šūnām, autoimūnu traucējumu, vīrusu infekcijām. Morfoloģiskā substrāts kļūst mieloza mainīt visu trīs dīgļu asinsradi - granulocitāras, megakaryocytic un eritrocītu. Tas ir atkarīgs no smaguma šo traucējumu un ir atkarīga no šīs slimības un prognozi.

Vairumā gadījumu subleukemic myelosis ieņēmumi samērā labdabīgi, un pastāv tieša saistība starp pacienta vecumu brīdī slimības sākums un prognozi - jo jaunāks pacients ir, jo grūtāk mielofibroze notiek. Jo beigu posmā slimības, kas var attīstīties pēc 5-15, un pat 20 gadus pēc atklāšanas pirmajiem simptomiem, pacientiem var blastu krīzes. Tad slimība ņem no funkcijām, akūtas leikozes: liels skaits blasts parādās perifērajās asinīs. Simptomi šādas slimības attīstību, ir drudzis, intoksikācijas pazīmes, vāju un hemorāģisko sindromu. Tas bieži vien ir palielināta liesa un aknas. Dažiem pacientiem, iespējams, ātru slimības progresēšanu ar agrīnu izskatu sindromu asiņošanas un pacienta anemizatsiey.

Klīniskā aina subleukemic mieloza

Visbiežāk pacienti ir saistīti pauda vispārēju vājumu, smaguma sajūta vēderā, kas palielina ar kustību un īpaši pēc ēšanas (tas ir saistīts ar ievērojamu pieaugumu liesā un aknās). Ir sūdzības par galvassāpēm, sāpēm kaulos un mugurkaula. Ļoti reti, jo termināla slimības stadijā, pacients var attīstīties smagas maņu traucējumus. Ārstam jābūt obligāti izslēgt myelosis funikulieri - patoloģisku stāvokli nervu sistēmu, kas rodas, kad noteiktu megaloblastiska anēmija. Šis nosacījums parasti notiek anēmiju, kas rodas pacientiem ar nepietiekamu devu B12 vitamīna organismā.

Turklāt tromboze bieži notiek, kas kļūst iemesls palielināts trombocītu skaits perifērajās asinīs kopumā, un krovi.Poslednee asinsreces traucējumi var izraisīt morfoloģiskai brieduma pat diezgan liels skaits trombocītu. Agrāk vai vēlāk, trombocitoze noved pie attīstības splenomegāliju, bet liesa sāk sadalīt ne tikai trombocītu bet arī sarkanās asins šūnas, kas izraisa attīstību anēmija.

Par skrīninga programmas un ārstēšanas iespējas pacientiem

Diagnoze "subleukemic myelosis" jāliek nevis balstoties uz klīnisko asins testu, un no krūšu kaula punkciju vai gūžas trepanobiopsy rezultātiem. Izmaiņas asinsanalīzi lielākoties nespecifiskas, un tikai identifikācijas pieauguma vai samazinājuma skaita asins šūnu un mainīt to procentus nevar diagnosticēt "subleukemic myelosis".

Ārstēšana slimības arī ir atkarīga no stāvokļa kaulu smadzenēs un pieejamajiem kaulu struktūru patoloģijas. Dažos gadījumos, pietiekami dinamiska, pacienta novērošana, savukārt strauji virzās mielofibrozes jābūt iecelšana ķīmijterapijas zālēm.

Jo beigu posmā slimības dažos gadījumos, ir nepieciešams iziet staru terapiju, masveida iecelšanu ķīmijterapiju akūtas mieloleikozes ārstēšanas programmas, liesas izņemšana - bet katrā gadījumā slimību ārstēšana pacientam vajadzētu iecelt kvalificētu hematologist.