Hipofīzes nanisma. Kas tas ir?

Nanisma vai zinātniski, hipofīzes nanisma, ir patoloģija, kurā ir aizkavēšanās fizisko augšanu un attīstību, ko izraisa nepietiekama sintēzes un augšanas hormona sekrēcijas (pazīstama arī kā augšanas hormona).

Šī patoloģija ir ļoti reti, aptuveni 2 no 10000 cilvēkiem hipofīzes nanisma tiek konstatēti vairāk divas izplatīta zēniem nekā meitenēm. Ar vīriešiem pieaugums tiek uzskatīts par punduris, ja tas ir mazāks par 130 cm, sievietēm tas pats - mazāk kā 120cm.

Visbiežāk cēloņi ir šādi:

• iedzimtus defektus (in utero hipofīzes veidojas nepareizi)

• galvas trauma (tās ietver gan vispārējās)

• hipofīzes audzējs vai apkārtējās struktūras,

• ģenētiska nosliece,

• sifiliss, tuberkuloze, sarkoidoze,

• nodota kā ķīmijterapijas vai staru terapiju.

Tomēr vairāk nekā puse no cēloņiem dwarfism un paliek neidentificēts.

Kā hipofīzes nanisma attīstās?

Svars un augstums bērniem ar nepietiekamu sekrēcijas augšanas hormona piedzimstot neatšķīrās no attiecīgajām vērtībām veseliem bērniem. pirmie simptomi visbiežāk rodas bērniem vecumā līdz 2-3 gadiem: šie bērni nav sākt sekot līdzi normālu augšanu vienaudžiem. Strauji samazinās pieauguma likmi, kas nepārsniedz 3,4 cm / gadā (ar ātrumu apmēram 8 cm / gadā). Neskatoties uz kavēšanos izaugsmes, pareizās proporcijas bērna ķermeni tiek saglabāts.

Turklāt, hipofīzes mazspēja, kas izpaužas ar šādām īpašībām:

• mazattīstība par reproduktīvo sistēmu,

• norādīja attīstīta muskuļu sistēmu,

• hipotensiju,

• Samazinot ātrumu pārkaulošanās skelets, bojātu zobu attīstību un pārmaiņas,

• ja ir audzējs hipofīzē vai apkārtējos rajonos no smadzeņu, papildus šiem simptomiem, tas attīsta vairāk un neskaidra redze.

Parasti, garīgā attīstība šajā slimību neslimo, pacientiem parasti ir laba atmiņa.

.Lai apstiprinātu diagnozi "hipofīzes dwarfism" ir nepieciešams:

• pārbaudīts uz augšanas hormonu. Bez tam, jums var būt nepieciešams testus, lai noteiktu citu hormonu. Varbūt jums ir nepieciešams, hormonālas testus: pirmo reizi noteikta references līmeni, hormonu asinīs, pēc kura pacients ņem zāles, kas ietekmē reglamentēšanu hormonu, pēc noteikta laika, analīze ir jāatkārto.

• Run X-ray reģions Sella un galvaskausa, lai noteiktu lielumu hipofīzē. Arī, lai noskaidrotu aizturēto datora vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu smadzenēs, kas ir nesāpīga procedūra, tie ļauj jums redzēt detaļu atrašanās vietu hipofīzes reģiona un apkārtējo smadzeņu audu. Ja ir pasliktināšanās redzi, tas ir nepieciešams konsultēties ar acu ārstu.

Hipofīzes nanisma ar endokrinologu apstrādāti. Pamata metode atjaunot augšanas hormonu līmeni organismā, ir aizvietošanas terapija: izmantošana pastāvīgas mākslīgo augšanas hormonu. Lai atvieglotu aprēķinu devas un ievadīšanas augšanas hormonu, tagad ir izstrādāta īpaša pildspalva injekcijām.

Ja atbilstoša ārstēšana ir augšanas ātrumu līdz normālam līmenim (8-12 cm / gadā), pirms ārstēšanas pieaugumu, kā likums, ir tikai 3-4 cm / gadā. pubertātes laikā jāiekļauj ārstēšanas shēmas dzimumhormoni.

Ārstēšanas efektivitāte ir tieši atkarīga no cēloņiem slimības, tas ir radījis. Visbiežāk pacienti ar adekvātu ārstēšanu sasniegtu normālu augšanu un pielāgoties videi.

Skatiet ekspertiem pie pirmajām pazīmēm hipofīzes nepietiekamību!