Cerebromedullary anomālijas sindroms

Arnold-Chiari sindroms ir smaga iedzimta anomālija no galvas cilvēka smadzenēm. Tās būtība slēpjas atšķirību starp lielumu aizmugurējā fossa no galvaskausa un citi šajā jomā smadzeņu struktūru. Tas noved pie bezdarbības jāievēro pārkāpumu mandeles smadzenītēs un smadzeņu stumbra. Šo anomāliju biežums ir 4-8 gadījumi uz katru 95-100 tūkst. Man.

Pašlaik patoģenēze slimības ir neskaidra. Jādomā, ka ir trīs patogēno faktori veicina šo traucējumu:

1. iedzimta, iedzimts neiropātija;
2. traumatisks bojājums ķīlis-ķīlis-kaula un reste daļa rampa kā rezultātā dzemdību traumas;
3. CSF hidrodinamisko trieciens pret sienu ar muguras smadzeņu kanālu, kas atrodas pilsētas centrā.

četru veidu anomālijām ir piešķirti 1891. Arnold Chiari, izmantojiet šo klasifikāciju līdz mūsdienām.

Arnold-Chiari sindroms tips ir svītrošana posterior Fossa galvaskausa un apkārtējās struktūras in mugurkaula kanālā ir daudz zemāks nekā līmeņa foramen magnum. Jo no anomālija otrā veida ir klāt astes mežģījums no iegarenās smadzenes, apakšējās daļas tārpu un IV kambara, un diezgan bieži attīstīties hidrocefālija. Arnold-Chiari sindroms ir trešais veids ir ļoti reti, jo tas raksturo rupja ofseta visi smadzeņu struktūrās aizmugurējā fossa. Ceturtais veids pārstāv smadzenīšu hipoplāziju. Par ceturto un trešo veidu anomālijām vairumā gadījumu, kas nav saderīgas ar dzīvi.

In 80% gadījumu, Arnold-Chiari sindroms ir diagnosticēta ar syringomyelia - pataloģijas muguras smadzeņu , ko raksturo attīstība cistas muguras smadzeņu, kas veidojas ar dzēšanu posterior FOSSA kompresijas galvaskausa un kakla zonas muguras smadzeņu. Šo cistas klātbūtne noved pie attīstības progresīva mielopātiju.

Arnold-Chiari sindroms: simptomi

Klīniskā aina slimības ir raksturīga ar šādām pazīmēm:

• sāpes kaklā un pakauša zonās, kas palielina kad šķaudot vai klepojot;
• pazeminot temperatūru un sāpju jutību, kā arī augšējo ekstremitāšu muskuļu spēks;
• daļa spastika;
• reibonis, ģībonis, nestabilitāte, pasliktina pagriežot galvu, samazināts redzes asums un redzes kvalitāti.

Ļoti smagos gadījumos simptomi saskaņot ar šīm īstermiņa pārtraukšana elpošanas (apnojas) pavājināšanos rīkles refleksu un ātru, no neapzinātas kustības acīm.

Dažos gadījumos, Arnold Chiari anomāliju var nebūt nekādu simptomu, un ir konstatēts, pilnīgi nejauši diagnostikas procedūras laikā. Slimības diagnoze tiek veikta, izmantojot MR attēlveidošanas un datortomogrāfiju ar trīsdimensiju rekonstrukcijas kakla skriemeļu, un pakauša kaula.

Arnold-Chiari sindroms: Ārstēšana

Piešķirtie ārstēšana ir atkarīga no pacienta un smaguma slimības. Šajos primārajiem simptomiem kā galvassāpes un cita veida sāpes, ārsts var ieteikt pretsāpju zāles un regulāras pārbaudes. Dažiem pacientiem ziņots atvieglojumu, ja lietojat pretiekaisuma zāles, kas var novērst vai pat atlikt kādu darbību.

Visbiežāk, ārstēšana, ārsti izvēlas pavadīt patoloģijas ķirurģiski. Operācija ir, lai apturētu progresēšanu izmaiņām mugurkaulā un smadzeņu struktūru un stabilizācijai simptomiem. Veicot veiksmīgu ķirurģisku vmeschatelstva ievērojami samazinās spiedienu uz muguras smadzeņu un smadzenīšu, kā arī atgūt CSF aizplūdi. Ir dažādas metodes darbību, kas ir atkarīgi no tā, hidrocefālija. Vidējais ilgums operācijas ir pusotru līdz divām stundām, atveseļošanās periods ilgst piecas līdz septiņas dienas.