Dubins-Džonsona sindroms: apraksts, diagnoze, simptomi un ārstēšana

Neskatoties uz to, ka mūsdienu medicīna ir veikts liels progress un daudzas slimības vairs nav sods par pacientiem, dažas no šīm slimībām vēl nav pilnībā saprotams. Viens no tiem ir Dubins-Džonsona sindroms. Par šo slimību klīnika, diagnostika un ārstēšana rada veselības aprūpes speciālistiem par dažiem procentiem. Apsveriet šo jautājumu sīkāk.

Rotora sindroms un Dubins-Džonsona sindroms - reta iedzimta slimība aknas Līdzīgi savstarpēji dzelte.

Cēloņi

Dubina-Džonsona sindroms ir arī cits nosaukums: enzimopaticheskaya dzelte aknas. Tā rodas saistībā ar pārkāpumu piegādes žultī no aknu šūnu bilirubīns.

Šis materiāls parādās organismā noņemšanu tiem, kā bojātas vai pilnībā iznīcināti eritrocītos. Secinājums bilirubīna notiek divos veidos:

• palielinot vielas nāk ārā caur žulti;
• neliels daudzums urīna iet.

Dubina-Džonsona sindroms rodas, ja traucēta transportu bilirubīna ar žulti. Tas ir ļoti reta slimība, uzņēmīga pret vairākiem jauniem vīriešiem (apmēram 20-30 gadiem). gadījumi slimības kopš dzimšanas reizēm notiek. Inficēšanās risks pēc personas vecumu 50 gadus veci vai vecāki, ir minimāla.

Ģenētiskā cēlonis sindroma, Dubins-Johnson ir saistīts ar gēnu mutāciju, nodarboties ar eksportu bilirubīna aknās un kodē olbaltumvielu.

simptomi

Dubina-Džonsona sindroms, kuras simptomi ir raksturīgi citām slimībām, piemēram, piemēram, nogurums, un ir savas atšķirīgas iezīmes:

• sāpes ribām labajā pusē;
• pilnīgs apetītes trūkums;
• var būt neliela nieze;
• palielinātas aknas;
• kolikas, kas dažreiz palielinās;
• vemšana;
• Temperatūras paaugstināšanās.

Izpausmes ir papildināts, jo infekcijas slimību, smagu fizisku un emocionālu pārslodzi. Par sievietēm, iespējams saasināšanos pēc uzņemšanas kontracepcijas.

risks grupa

Kuru cilvēku grupa būtu jāuzmanās no sindromu?

Slimība ir iedzimta. Ja ģimene ir bērni ar šo slimību, pāris stadijā plānošanas grūtniecības ir nepieciešams iziet visus testus, nokārtot nepieciešamos testus un konsultēties ar speciālistu. Šie ieteikumi attiecas uz tiem pāriem, tostarp viens no laulātajiem vai to tuvi radinieki ir cietuši Dubins-Džonsona sindromu.

Diagnostikas process

Ģeogrāfiski slimība ir ļoti izplatīta starp Irānas ebreju. To skaits sasniedz 70% no kopējā svara slimiem pacientiem.

Ir svarīgi, ka gandrīz neviens dzīvību apdraudošu Dubins-Džonsona sindromu. PIEMĒRS pacienti apstiprina. Ārsti pārbaudīja dzīves ilgums pacientiem ar šo slimību, un secināja, ka tas nav izraisīt nāvi.

Apmēram 25% pacientu rodas sāpes labajā hypochondrium. Par aknu neietekmē struktūra, nav deformācijai sindromu. Bet tajā pašā laikā tās audos parādās melni plankumi, kā rezultātā organismā maina savu krāsu uz zaļu vai tumši brūnai. Šī sindroma iezīme sauc šokolādes chip cookies. Šis efekts tiek panākts ar pārkāpts metabolīti sekrēciju.

Slimība ir labvēlīga prognoze, lai gan tas var turpināties visu dzīvi pacientam.

Nākamajā tabulā atspoguļoti dati par statusu iekšējo orgānu pacientu.

diagnostika

Dubina-Džonsona sindroms, diagnoze, kas notiek vairākos posmos, ko nosaka pēc analīzēm.

• Tas ir obligāti ultraskaņu vēderā.
• Vispārēja asins un urīna analīzes.
• Analīze asins un urīna par bilirubīns. Kā likums, tie ir pārāk augsta.
• Paraugi fenobarbetalom.
• Markers Hepatīta.
• Sample bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin vērtību rādītājiem urīnā dienā.
• No fermentu līmenis asinīs saturs.

Piesakies dažas citas diagnostikas metodes.

Klātbūtnē Dubins Džonsona sindroms pacientiem ir apmeklēt terapeits.

Ārstēšana un profilakse

Dubins-Džonsona sindroms, kas ārstēšana neietver saņemt īpašos preparātus kontrolētas profilaktiskus pasākumus:

• ievērošanu stingru diētu, no B vitamīnu, kas nav konservantu izmantošanu;
• samazināt stresa situācijās;
• samazināšana no fiziskās aktivitātes;
• atteikums alkoholisko dzērienu;
• Regulāra kontrole bilirubīna līmeni visā dzīves pacienta dzīvību.

Tāpat ir nepieciešams atcerēties, ka grūtniecība var saasināt slimību. Narkotikas, lai palīdzētu izārstēt sindroms Dubins Džonsona, pašreiz nav izstrādāta.

Tāpat arī slimības raksturu ir Rotora sindroms.

īss apraksts

Rotora sindroms arī ir iedzimta slimība, kas ietekmē aknas. Iziet izmaiņas piegādes bilirubīnu, enzīmu funkcijas paliek normāli. Mēs varam teikt, ka slimība ir viegla forma Dubins-Džonsona sindromu iepriekš. Simptomi arī pauda nedaudz mīkstāks.

Slimība var izpausties kā no dzimšanas un bērnības. Bilirubīns asinīs pacienta var būt brīvi un saistoši. Ir kontrasts žultspūšļa.

Rotors sindroms raksturojas ar to, ka hepatocītu nav saturs no brūnu pigmentu. Ne ir efekts, kas ir pazīstams kā šokolādes chip cookies. Slimības cēlonis ir nedaudz atšķirīgs no Dubins-Džonsona sindroms. Tādā gadījumā, aknas nespēj tikt galā ar absorbciju bilirubīnu. Tā rezultātā nespēja nesagremots vielu atpakaļ asinīs. Pamatojoties uz to, kas pacientam attīstās giperbulemiya. Labvēlīgs prognoze slimības.

Laikā, kad diagnoze lidofreninom aknu, žultspūšļa un vadi ir redzamas.

sindroma simptomi

Zīmes Rotora sindroms ir ļoti līdzīgs simptomiem sindroma Dubins-Johnson:

• Netieši izteikta dzelte.
• No rūgtums mutē sajūta.
• Sāpes labajā hypochondrium.
• Kad Dubins-Džonsona sindromu, aknu pacienti apjomam. Attiecībā uz Rotor sindromu ir pieaudzis tikai dažos gadījumos.
• Paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs.
• aknu funkcionālie testi ir normāli.
• asins analīzes bez izmaiņām.
• Aknas bioptome uzkrāšanos pigmentu.

Prognoze kopumā labvēlīga, tad sindroms rodas daudzu gadu garumā, ne pārāk nekaitējot cilvēku veselību.

diagnoze Sindroma

Slimība var iestatīt tikai visaptverošu diagnozi organisma laikā.

Pētījumi, kas veikti laboratorijā, lai palīdzētu atklāt palielināta saturs bilirubīna līmeni asinīs. Par diagnozi, ir svarīgi zināt, cik coproporphyrin ietverta urīnā.

Lielākajai daļai pacientu slimība progresē bez jebkādiem simptomiem.

Gadījumā, ja diagnoze Rotor sindromu pavada aknu pārbaudi: viņas X-ray un ultraskaņu. Tajā pašā analīzē iziet žultspūslis un kanāliem.

slimību profilakse

Vispārējie preventīvie pasākumi ir šādi:

• samazināšana no fiziskās aktivitātes;
• ārstēšana no slimībām, kas saistītas rotora sindromu;
• Izvairieties no stresa un emocionālo stresu.

Faktori bilirubīna līmeņa palielināšanās asinīs

Bilirubīna pieaugums par šādu iemeslu dēļ:

• smaga stress;
• neveselīgs uzturs, uzturs pārkāpums;
• narkotisko vielu lietošana;
• pārmērīga alkohola lietošana.

ārstēšana slimības

Kopīgas metodes, lai novērstu slimības tur. Tomēr tai ir jāatbilst preventīviem pasākumiem. Tā kā narkotikas, jums ir nepieciešams, lai ņemtu nozīmē, ka izejas bilirubīnu no organisma. Žults ir bieži narkotikas lieto.

Izvēlieties atbilstošu ārstēšanu, lai palīdzētu šo ārstu.