Virsnieru hiperplāzija - kas tas ir? Simptomi un ārstēšana slimības

Endokrinologi savā praksē bieži saskaras ar anomālijas nierēm. Virsnieru hiperplāzija - kas tas ir? Nieres - pārī orgāns, virsnieru dziedzeri atrodas tieši virs kam dziedzeru formu. Tur veidojas nepieciešami cilvēka ķermeņa hormoniem (adrenalīns, noradrenalīns, glikokortikoīdi, un dzimuma). Hiperplāzija pārkāpj pareizos hormonus, un tas tiek pievienots dažādiem simptomiem.

Virsnieru hiperplāzija - kas tas ir?

Kad virsnieru hiperplāzija šūnu audu pārī dziedzeri pakāpeniski izplešas, ķermenis ir ievērojami pieaudzis izmēros, lai gan tas saglabā savu formu. Virsnieru serdes viela sastāv no un mizas.

Parasti ietekmē virsnieru garozas hiperplāzija, tur attīsta patoloģisku procesu. Dažādas audzējs bieži diagnosticēta serde.

Tā izpaužas slimības jebkurā vecumā sievietēm, vīriešiem un bērniem.

Iedzimta virsnieru hiperplāzija ir atrodams medicīnā visbiežāk. Parasti tas nes iedzimtu, bet var rasties arī vairākās dažu nevēlamo iekšējo vai ārējo faktoru. Kā saistītā patoloģija ir konstatēts pacientiem ar Kušinga sindroma (40% gadījumu) sindroms. Šis sindroms parasti diagnosticē vidū un vecuma.

Tas nopietni patoloģija nevar atstāt novārtā. Kad hiperplāzija tiek traucēta ražošana hormoniem nepieciešams. Sievietēm bieži izraisa neauglību. Ir vairāki veidi, slimības: mezglveida hiperplāzija virsnieru dziedzera, augstas stiprības, difūzi, iedzimtas un micronodular, un hiperplāzijas no papēža kājām. Visbiežāk šī slimība rodas sievietēm.

No slimības cēloņi

Cēloņi simptomi parādās, kad virsnieru hiperplāziju bērniem, vīriešiem un sievietēm būs atšķirīgs. Viss būs atkarīgs no slimības veida. Hiperplāzija attiecas uz vienu no sugām, tā var būt idiopātiska, solteryayuschey, vīrišķība.

Ja ir aktīvs veids hipertoniskā ražošanu androgēnu un minerālkortikoīdiem, šāds process slikta ietekme uz nieru kuģiem un fundus, bieži noved pie hipertensijas sindromu.

Kad solteryayuschem tips hiperplāzija palielināta androgēnu ražošanu, tādējādi trūkst no citiem hormoniem, ko ražo virsnieru garozas. Nāk hiperkaliēmiju vai hipoglikēmiju. Pastāv risks, ka organisms ir dehidratēts, zaudēt svaru.

Kad virilnoe tips hiperplāzija slepenais androgēnu superaktiven. Ārējie dzimumorgāni ievērojami pieaudzis izmēros, ir pinnes, paaugstināta ķermeņa apmatojuma, muskulatūru ļoti attīstīts lielos daudzumos.

Vispirms patoloģiju sāk progresēt, jo palielinās sekrēciju steroīdo hormonu. Iegūtā forma slimības ir vairākas galvenajiem iemesliem, kāpēc tas radās:

• vielmaiņas traucējumi;
• spēcīgi uzsver;
• Kušinga slimība;

Iedzimta virsnieru hiperplāzija sakarā ar to, ka pat grūtniecības laikā, grūtniecības laikā, funkcionālas izmaiņas attīstītu. Vēl viens ieteikums - inficēšanos ar minēto slimību ģenētiskā līmenī. Faktori, provocējot izpausme slimības simptomu: nepareizu darbību hipotalāma un hipofīzes patoloģiju ģenētiskā līmenī, iedzimtas autonomiju garozā pārī dziedzeri, iedzimta no to priekštečiem.

gumains hiperplāzija

Ārsti sadalīt progresēšanu virsnieru hiperplāzija vairākās grupās pēc klīniskās ainas, kā arī no plūsmas veidam.

Mezglains virsnieru hiperplāzija. Šī forma ir iedzimta. Visbiežāk diagnosticēta gados vecākiem cilvēkiem, pasliktina ar laiku. Veicot diagnostika atklāja raksturīga iezīme - uz mizas virsnieru mezgliņu veido. Tie var būt vairākus (lobed struktūra) un vienu, līdz 4-5 cm. Attīsta Kušinga sindromu. Patoloģija ir saistīta ar spēcīgu stimulāciju adrenokortikotropā hormona, tiek sintezēts hipofīzes. Galvenās iezīmes augstas stiprības hiperplāzijas ar Kušinga sindromu ietver:

• galvassāpes;
• "Mušas" pirms acīm;
• krampji;
• reibonis;
• vispārējs vājums;
• svara pieaugums (galvenokārt kuņģa, kakla, sejas);
• ēstgribas palielināšanās;
• striju uz ādas;
• pinnes;
• hirsūtisms (sievietēm);
• slikta reģenerācija;
• pigmentācija;
• augsts asinsspiediens;
• biežas lūzumi;
• depresija.

difūza hiperplāzija

Tādā veidā, prostatas hiperplāzijas ārstēšanai nav mainīt savu formu, pieaugums ir pakāpeniska. Bet tajā pašā laikā tie veido konkrēciju. Identificēt slimības veids ir grūti. Standarta metodi diagnosticēšanas ultraskaņu nekādu rezultātu. Izmaiņas organismā ir atrodami tikai uz MRI vai CT. Bieži attīstīt hibrīda formas, kas rodas, kad šādi simptomi: virsnieru hiperplāzija sievietēm bieži noved pie ķermeņa apmatojuma palielināšanos, kas izpaužas panikas lēkmes, hipertensija, aptaukošanās. Dažās jomās ir bojājumi glomerulārās un attīstīt divpusējo hiperplāzija.

No idiopātiskas aldosteronisma patoloģija ir balstīta uz pieaugumu aldosterona sekrēciju. Kad hiperplāzija glomerulu zona piemīt sekojošas pazīmes: hipertensija, krampji, muskuļu vājums, kustību ierobežojums, stīvums līdz paralīzes, slāpes, urīna daudzuma palielināšanos, urinācija naktī. Pārkāpšana izraisa asinsspiediena kālija, acidoze pieaugumu. Paaugstināts asinsspiediens ir novērota nepārtraukti.

Augstas stiprības un iedzimtas formas

Mezglains forma parasti progresē bērniem un pusaudžiem. Tas var izpausties, jo pārkāpumi vai virsnieru funkciju dēļ pārdozēšanas glikokortikoīdus. Galvenās iezīmes mezglains formas: neregulāras tauku slānis, muskuļu atrofija, pigmentācija uz ādas, simptomus diabēta, nervu bojājumi un asinsvadu, osteoporoze. Ja bērni slimības simptomi tiek pamanīta laikus, veica hormonālu terapiju, prognoze ir labvēlīga. Hiperplāziju kreisās virsnieru dziedzera - kas tas ir? Šajā gadījumā, hiperplāzija nav atkarīgs iedarbojoties ar hormoniem. Kad dīgšana audzēji ir lielāks par 3 cm, operācija ir nepieciešama. Laparoscopy tiek izmantots, vai saskaņā ar Fjodorovs metode lyumbotomicheskim piekļuvi vēderplēves kreisajā pusē.

Iedzimta virsnieru hiperplāzija (VDKN) tiek diagnosticēta biežāk nekā citas sugas. Zīdaiņiem atrodama pie frekvences 1 līdz 12 tūkstošiem. Šādā stāvoklī, bērna manāms vielmaiņas un izskatu. Ir trīs galvenie veidi (nav klasiskā, vienkāršu klasisko, vīrišķība un solteryayuschaya.

Visizplatītākais ir solteryayuschaya. Izpaužas meitenēm tā kā viltus germofroditizm, zēni tumša āda ap sēkliniekiem, palielina izmēru. Pacientiem raksturo zemas izaugsmes un simptomiem, piemēram, miegainība, slikta dūša, miegainība, zems asinsspiediens, dehidratācija, slikta apetīte. Slimība ir jāapstrādā ar pirmajām dienām esamību vai iespējamu nāvi.

Klasiskā veidā nav iepriekš simptomiem, bet ir sintēzē dzimumhormonu vīrišķo hormonu pieaugums. Ja slimība netiek ārstēta, turpmākas problēmas rodas sieviešu seksuālo un garīgo veselību.

Ne-klasiskā forma parādās pieaugušām sievietēm un pusaudžiem. Galvenās sūdzības par neauglību, menstruālā pārkāpumiem, hirsutisma un pinnēm.

Virsnieru hiperplāzija: vispārīgi simptomi

Ļoti bieži bērni, vīrieši un sievietes Konsta izdzēsti slimības formu, ja nav izteiktas simptomi, šādos gadījumos ir grūti diagnosticēt slimību. Iedzimta forma ir noteikta bērniem jau pirmajā un otrajā dzīves gadā.

Kopumā, virsnieru hiperplāzija (kas tas ir, mēs jau izskaidrots) ir šādi galvenie simptomi:

• nestabils asinsspiediens (zems vai augsts);
• progresa temps cukura diabēta;
• ķermeņa masas palielināšanās;
• izpausmes osteoporozes;
• nejutīgums muskuļiem, to turpmāku atrofija;
• Sievietes ir "mēness līdzīgu seju";
• atmiņas traucējumi;
• nervu sabrukums;
• pigmentācija;
• striju uz ādas;
• traucējumi, kuņģa-zarnu traktā;
• pazeminot imunitāte;
• nakts atbrīvošanu urīnu;
• pārmērīgas slāpes;
• psihozes;
• neauglība;
• amenorejas;
• ne vecumam atbilstošs liels pieaugums;
• attālinās aukla īslaicīgo reģionā;
• hirsūtisms.

Vīrieši un sievietes atšķiras klīniskās pazīmes slimības.

ārstēšanas vadlīnijas

Pamatojoties uz ārstēšanu, ir noteikti hormonu terapiju. Zinātnieki vēl nav izlēmušas, kā vislabāk rīkoties virsnieru hiperplāzija. Ārstēšana bieži tiek apvienoti. Par pusaudžiem tiek piešķirti līdzekļi, kas normalizētu izpausmi sekundārās dzimuma pazīmes, meitenes parādīti estrogēnus un zēniem - androgēnus.

Izmanto ārstēšanai šādām kombinācijām glikokortikoīdus:

• kortizons acetāts;
• hidrokortizona;
• deksametazona;
• prednizolons.

dienas laikā pacients saņem 2 vai 3 devas hormonu (vienādā daudzumā). Reģistri un 5% glikozes šķīdumu. Meitenes, atšķirībā no puišiem, visa dzīve ir veikt nepieciešamos sagatavošanās darbus.

Katram pacientam ārsts jāatrod īpaša pieeja, lai piešķirtu savu ārstēšanas stratēģiju (tas viss ir atkarīgs no viņa pieredzes un zināšanām). Viena terapija, ārstējot šo slimību neeksistē.

Iedzimta hiperplāziju virsnieru garozas smaga ārstēti ar ķirurgu. Ir gadījumi, ka ģenitālijas nevar diferencēt kā sieviešu vai vīriešu. Meitenēm ieteicams plastmasas ar neregulāru formu labia. Jau pirmajā dzīves gadā rāda šādu darbību, dažreiz (jo smaga stāvoklī), tas tiek veikts vēlāk. Padarīt darbību un audzēju.

Ja organismā trūkst sāls, pacientam palielināt dienas devu 1-3 gramiem. Esiet iecelti šādos gadījumos, un minerālkortikoīdu.

Difūza hiperplāzija medikamentozā terapija nav daudz efektu. Tā ir nepieciešama šādos gadījumos adrenalectomy. Neefektīva ārstēšana un aldosteroma kad apvienojumā ar difūzu hiperplāzija. Prognoze ir nelabvēlīga. Izvēles priekšmets ir medikamentozā terapija un zona glomerulosa divpusējās hiperplāzija (idiopātiska hiperaldosteronismu). Darbība šajā gadījumā - ir ekstrēms pasākums.

Attīrīšanas IGA balsts - saņem spironolaktons, tas ir antagonists aldosteronu. Arī efektīva ir narkotiku eplerenone. Spironolaktons bieži lietojot kombinācijā ar kalcija antagonistu. Ja simptomi klāt arteriālas hipertensijas, ārstēšana ar AKE inhibitoriem ir savienots.

Šajā gadījumā saņemšanas virilizāciju uzturēšanas narkotiku regulāri. Ja virsnieru hiperplāzija veids attiecas uz virilizing jābūt iecelšana kortizola. To var izmantot kā intramuskulāras injekcijas. Deva palielinājies ārstu. Vecākiem bērniem var izmantot prednizolona.

Ja nav pienācīga attieksme, tad hiperplāzija var novest pie slimības attīstību Kona vai Kušinga slimība. Pēc pareizas diagnostikas, ārstēšanas jāsāk nekavējoties.

diagnoze slimības

Virsnieru hiperplāzija - kas tas ir? Kā diagnosticēt slimību? Augstas stiprības un izkliedēti hiperplāzijas konstatētas gaitā instrumentālās un laboratorijas pētījumiem. Diagnostika ietver: pacienta aptauju, fizisku pārbaudi, klīnisko pārbaudi, radioloģiski izmeklējumi vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, radionuklīdu skenēšanu. Saskaņā ar rezultātiem aprēķinātajai vērtībai, un kā gan virsnieru dziedzeri. Radioimmunoassay veica laboratorijas pētījumus. Noteikts urīna un asins kortizola. Lai novērtētu hormonālo statusu, turiet imūnsorbcijas pārbaude. Dažreiz tas ir nepieciešams, lai veiktu ieelpas punkciju.

Saskaņā ar diagnozi rezultātiem ārsts pakļauj diagnozi un piešķir vispiemērotāko ārstēšanas metodi.

Hiperplāzija pieaugušajiem: ko darīt?

Parasti hiperaktivitāti virsnieru garozas tiek diagnosticēta agrā bērnībā, bet slimības pazīmes parādās pieaugušajiem. virsnieru hiperplāzija sievietēm ir raksturīga ar augstu augšanu kaunuma matu, dziļā balss, pinnes, sāpes muguras ar galvu, nakts krampji, slikta barošanai, paaugstinātu asinsspiedienu, virsnieru sindromu.

Ja jums atrast sev šiem simptomiem, nemēģiniet diagnosticēt sevi. Šādos gadījumos nepalīdz, un tautas līdzekļiem. Steidzami jārisina ārstiem. Tas ir nepieciešams, lai hormonu terapiju. Parasti sievietes ar šādu diagnozi nav ieteicams plānot grūtniecību. Daudzos gadījumos pat aizliegts dzemdēt. Dažreiz labākais risinājums problēmai - pilnībā atbrīvoties no slimās nieres, un visas tās piedēkļi.

profilakse

Kas ir virsnieru hiperplāzija - ir īpaši jāzina tiem pāriem, kas plānots no bērna piedzimšanas, un ģimenē tie (ģenētiski) ir iedzimto hiperplāzija. Lūdzu, skatiet ģenētiķiem - kvalificētiem, zinošiem speciālistiem. Lai novērstu slimības būs nepieciešams veikt diagnostiku perinatālās (periodā, kad mazulis vēl attīstās un atrodas mātes klēpī). Pirmajā grūtniecības trimestrī tiek veikta horionā Villus paraugu ņemšanu. Otrajā pusē nepieciešamās analīzes amnija šķidrumu, kas noteiktu līmeni hormoniem.

Variants - IVF. Tādā gadījumā jūs varat veikt iepriekšēju ģenētisko analīzi dzimumšūnām, pirms tie tiek apaugļota.

Grūsnības laikā sievietes diagnosticēta hiperplāziju jābūt nepārtrauktā ārsta uzraudzībā regulāri iziet visas nepieciešamās pārbaudes. Jāizslēdz no dzīves visu iespējamo toksisko vielu un radiācijas ietekmi.

Lai novērstu virsnieru hiperplāzija ir svarīga loma, un skrīninga testus jāveic jaundzimušo bērnu. Par analīzei ir nepieciešams veikt asins no kapilāru (ar izvēlēto caursites papēžu bērns vietā).