Primārie imūndeficītu. Primary imūndeficītus: ārstēšana

Imūndeficīts - pārkāpums aizsardzības funkcijām cilvēka organisma, sakarā ar vājināšanos imūnreakciju pret patogēniem dažāda rakstura. Zinātne aprakstīja vairākus īpašus nosacījumus šāda veida. Šo traucējumu grupa, kas raksturīgs ar paaugstinātu frekvenci un korekcijas gaitā infekcijas slimībām. Traucējumi imunitāte šajā gadījumā, kas saistīts ar izmaiņām kvalitātes vai kvantitātes pazīmēm tās atsevišķo sastāvdaļu.

īpašības imunitāte

Imūnsistēma spēlē kritisku lomu normālu darbību organismā, kas ir paredzēts, lai atklātu un iznīcinātu antigēniem, kas var būt vai var iekļūt no ārējās vides (infekciju), vai būt sekas audzēja augšanas pašu šūnu (endogēna). Aizsargstikls funkcija galvenokārt nodrošina iedzimtu faktori, piemēram, fagocitozi un papildināt sistēmu. Par adaptīvo reakciju uz organisma reaģē ieguvis imūnsistēmu: humorāla un mobilo. Komunikācija notiek caur visu sistēmu, īpašu vielu - citokīnu.

Atkarībā no iemesla, valsts imunitātes traucējumi iedalās primāro un sekundāro imūndeficītu.

Kas ir primārais imūndeficīta

Primary imūndeficītus (PID) - pārkāpšana imūnās atbildes reakcijas dēļ ģenētisku defektu. Vairumā gadījumu tie ir mantotas, un ir iedzimtas patoloģijas. PID visvairāk atklāts agrīnā vecumā, bet dažreiz tie nav diagnosticēta, līdz pusaudža vai pat pieaugušajiem.

PID - grupa, iedzimtu slimību, dažādas klīniskas izpausmes. Starptautiskā slimību klasifikācija 36 ietver izmeklēti un pietiekami aprakstīti primāro imūndeficītu, bet tie ir saskaņā ar medicīnisko literatūru, ir aptuveni 80. Tas, ka ne visas slimības gēniem ir identificēti atbildīgi.

Tikai gēnu sastāvs X hromosomu raksturo vismaz sešām dažādām imūndeficīta, un tāpēc biežums ar šo slimību rašanos tēviņiem ir daudz augstāka nekā meitenēm. Pastāv pieņēmums, ka attīstība iedzimtu imūndeficīts var etioloģiskajiem ietekmēt intrauterīnās infekcijas, taču šis apgalvojums vēl nav zinātniski pierādīts.

klīniskā aina

Klīniskās izpausmes primāro imūndeficītu ir tikpat dažādi kā tie paši stāvoklī, tomēr, ir viena kopīga iezīme - hipertrofisku infekciozu (baktēriju) sindroms.

Primārās imūndeficītu, kā arī sekundārā, izpausties tendence bieži recidivējošo pacientiem (atkārtošanās) infekcijas etioloģijas slimības, ko var, ko izraisa netipisku patogēnu.

Šī slimība visbiežāk pakļauti bronhupulmonālu sistēmu un LOR orgāniem. Arī bieži cieš gļotāda un integuments, kas var izpausties sepse, abscesi. Baktēriju patogēni izraisa bronhītu un sinusīts. Cilvēki ar imūndeficītu, bieži novēro agrīnas baldness un ekzēmu, un dažreiz alerģiskas reakcijas. Bieža un autoimūno traucējumu ārstēšanai, un tieksme uz ļaundabīgu audzēju. Imūndeficītu bērniem gandrīz vienmēr izraisa kavēšanās garīgo un fizisko attīstību.

Mehānisms attīstības primāro imūndeficītu

Klasifikācija slimībām saskaņā ar mehānismu, to attīstība ir visvairāk informatīvs lietā pētījumu imūndeficīta stāvoklī. Ārsti sadalīt visu imūno raksturu slimības iekļūšanu 4 galvenajās grupās:

- Humorāls vai B-šūnu, kas ietver Bruton sindromu (agammaglobulinēmiju, kas savienota ar X hromosomu) deficītu IgA vai IgG, lieko IgM ar kopējo imūnglobulīna deficīts, vienkāršu mainīgo imūndeficīta pagrieziena hipogammaglobulinēmiju jaundzimušo un vairākas citas slimības, kas saistītas ar humorālās imunitātes .

- T šūnu primārās imūndeficītu, bieži sauc apvienoti, jo pirmie traucējumi vienmēr sadalīti un humorālo imunitāti, piemēram, hipoplāzija (Di George sindroms) vai displāzija (T-limfocitopēnija) dziedzeri.

- imūndeficītus ko izraisa defektiem fagocitozi.

- imūndeficītus, ko izraisa traucējumi, komplementa sistēmas.

uzņēmība pret infekcijām

Tā cēlonis imūndeficīts, var būt pārkāpums dažādu vienību
imūnsistēma, un iedarbība uz infekcijas izraisītājiem, nav tas pats par katrā gadījumā. Piemēram, kad humorālas slimības pacients ir nosliece uz infekciju, kas izraisa streptokoki, stafilokoki, Haemophilus influenzae. Tādējādi šie mikroorganismi bieži raksturīga rezistence pret antibiotikām. Kad apvienotie imūndeficīta veidlapas var pievienot baktērijām vīrusiem, piemēram, herpes vai sēnīšu, kas galvenokārt pārstāvēti kandidozi. Fagocītiskajās forma ir raksturīga galvenokārt paša stafilokokiem un Gram-negatīvām baktērijām.

Izplatība Primāro imūndeficītu

Imūndeficītu, iedzimta, - diezgan reta cilvēka slimību. Šādu imūnsistēmas traucējumiem biežumu jānovērtē attiecībā uz katru konkrēto slimību, jo to izplatība atšķiras.

Vidēji tikai viens no piecdesmit tūkstoši jaundzimušo cietīs iedzimtu iedzimta imūndeficīts. Visbiežāk sastopamā slimība šajā grupā ir trūkums selektīvu IgA. Iedzimta imūndeficīta Šāda veida ir atrodama vidū viens no tūkstošiem jaundzimušo. Un 70% no visiem gadījumiem ir IgA deficīts ir pilnīgas atteices šo komponentu. Tajā pašā laikā, daži vairāk retas cilvēku slimība, imūnās dabu, mantotu, var izplatīt proporcijā 1: 1000000.

Ja mēs uzskatām, ka saslimstība ar PID slimībām atkarībā no mehānisma, tas sastāv ļoti interesanta situācija. B-šūnu primāro imūndeficītu, vai tie ir biežāk sauc, pārkāpums antivielas, biežāk nekā citi, un veido 50-60% no visiem gadījumiem. Tajā pašā laikā, T-šūnu un fagocitozes forma diagnosticēta 10-30% pacientu katrā. Uzskatīti par retu slimību imūnās sistēmas, ko izraisa defektiem komplementu - 1-6%.

Būtu arī jāatzīmē, ka sastopamības biežums datu PID ir ļoti atšķirīgs dažādās valstīs, kas var būt saistīti ar ģenētisku noslieci uz valsts grupas konkrētiem DNS mutācijas.

diagnoze imūndeficīta

Primārā imūndeficīta bērniem visbiežāk nosaka nelaikā, jo
fakts, ka šāda diagnoze uz rajona pediatrs līmenī ir grūti.

Tas parasti izraisa kavēšanās sākumā ārstēšanas un sliktu prognozi terapiju. Ja ārsts, pamatojoties uz klīnisko ainu slimības un vispārējās pārbaudes rezultātiem, liecina imūndeficīta stāvoklī, pirmā lieta, ko viņš ir jādara - lai nosūtītu bērnu pie ārsta-imunologs.
Eiropā pastāv Imunologu asociācijas, kas nodarbojas ar izpēti un attīstību ārstēšanas metodes šādu slimību, kas nes nosaukumu EDI (Eiropas sabiedrības par imūndeficītu). Tie ir izveidoti un pastāvīgi atjaunināta datu bāze PID slimībām un apstiprinātas diagnostikas algoritmu pietiekami ātrai diagnostikai.

Sākt diagnozi apkopojot medicīnisko vēsturi. Īpaša uzmanība būtu jāpievērš ģenealoģisko aspektu, jo lielākā daļa iedzimtu imūndeficītu ir iedzimts. Tālāk, pēc fizisko pārbaudi un iegūt vispārēju klīnisko pētījumu dati, ielieciet sākotnējo diagnozi. Nākotnē, lai apstiprinātu vai atspēkotu hipotēzes ārsts, pacients ir rūpīgi pārbauda speciālisti, piemēram, ģenētiķis un imunologs. Tikai pēc tam, kad visas iepriekš minētās manipulācijas, mēs varam runāt par ražošanu gala diagnozi.

laboratorijas pētījumi

Ja diagnostikas laikā aizdomas primārā imūndeficīta sindroms šādas laboratorijas testi ir nepieciešami, lai:

- izveidot pilnas asinsainas (uzsvars uz skaitu limfocītu);

- seruma imūnglobulīnu;

- kvantitatīva aprēķināšana B un T limfocītu.

papildu pētījumi

Papildus laboratorijas un diagnostikas testiem, kas jau ir minēts iepriekš, atsevišķās papildu testi tiks piešķirts katrā atsevišķā gadījumā. Pastāv risks, grupa, kam ir jāpārbauda HIV infekciju, vai ģenētiskās novirzes. Arī ārsts paredz iespēju, ka pašreizējās cilvēka imūndeficīta 3 vai 4 sugas, kādos uzstās uz detalizētu pētījumu par pacientu ar fagocitozi testa izpildes rādītājs tetrazolinovym zilā un pārbaude komponenta sastāvu komplementa sistēmas.

PID ārstēšana

Ir skaidrs, ka nepieciešama terapija galvenokārt būs atkarīgs no imūnsistēmas slimība, bet, diemžēl, iedzimtu veidlapu nevar novērst pilnībā, ko nevar teikt par iegūto imūndeficīta. Pamatojoties uz pašreizējām medicīnas attīstību, zinātnieki cenšas atrast veidu, lai novērstu cēloni ģenētiskā līmenī. Līdz šim, viņu centieni nav bijuši sekmīgi, mēs varam teikt, ka imūndeficīta - neārstējama stāvokli. Apsveriet principus piemērota terapija.

aizvietošanas terapija

Ārstēšana imūndeficītu parasti samazināts līdz aizstājterapiju. Kā minēts iepriekš, ķermenis pacienta nespēj ražot noteiktus komponentus imūnsistēmu, vai arī ievērojami pazemināt kvalitāti nepieciešams. Terapija pie šī būtu zāles pieņemšanas antivielas vai imūnglobulīni, dabas produkti ir salauzts. Visbiežāk narkotikas tiek ievadīts intravenozi, bet dažreiz tas ir iespējams, un zemādas maršruts, lai atvieglotu dzīvi pacientam, kas šajā gadījumā nav vēlreiz apmeklēt medicīnas iestādē.

aizstāšanas princips bieži ļauj pacientiem dzīvot gandrīz normālu dzīvi: mācīties, strādāt un spēlēt. Protams, novājināta imūnsistēma slimības, humorālo un šūnu faktorus un pastāvīgu vajadzību ieviešanai dārgu medikamentu neļaus pacients pilnībā atpūsties, bet tas ir labāk nekā nekas dzīvo spiediena kamerā.

Simptomātiska ārstēšana un profilakse

Ņemot vērā to, ka jebkurš mazs veselīga cilvēka baktēriju vai vīrusu infekcijas, lai pacientu grupā primārā imūndeficīta slimība var būt letālas, tas ir nepieciešams, lai veiktu profilaksi kompetenti. Šeit stāsies play antibakteriāla, pretsēnīšu un pretvīrusu zālēm. Key likmi , kā to izdarīt, ir par preventīviem pasākumiem, jo novājināta imūnā sistēma nevar atļauties, lai nodrošinātu kvalitatīvu ārstēšanu.

Turklāt jāatceras, ka šie pacienti ir nosliece uz alerģiju, autoimūnu, un, vēl sliktāk, lai audzēju valstīm. Tas viss bez pilnas medicīniskās uzraudzības nevar ļaut personai dzīvot pilnvērtīgu dzīvi.

pārvietošana

Kad eksperti nolemt, ka pacients nepaliek nav citas izvēles, bet operācijas var veikt kaulu smadzeņu transplantācija. Šī procedūra ir saistīta ar vairākiem riskiem dzīvībai un veselībai pacienta un praksē, pat ja veiksmīgu iznākumu ne vienmēr var atrisināt visas problēmas, kas cieš no imūnsistēmas traucējumi. Veicot šādu darbību, visa sistēma tiek aizstāta ar saņēmēja asinsradi tādā kā ziedotāja sniegta.

Primārās imūndeficītu ir visgrūtāk problēma mūsdienu medicīnā, kas, diemžēl, nebija atrisinātu pilnībā. Poor prognozes slimībām šāda veida joprojām dominē, un tas ir divkārt žēl, ņemot vērā to, ka viņi cieš galvenokārt bērnus. Neskatoties uz to, daudzi veidi Imūndeficītie ir saderīgs ar pilnu dzīvi, ja tie ir agrīna diagnostika un atbilstošas terapijas izmantošanu.