Ehlers Danlos sindroms,

Ehlers-Danlos sindroms - visbiežāk iedzimta
saistaudu slimības. Šis skaitlis ir viens gadījums
simtiem tūkstošu jaundzimušajiem. Saskaņā ar šo sindromu apvienota grupas
slimības, kas balstās uz defektu kolagēna, kas ir pamatā
saistaudi. Tas nodrošināja vairāk nekā desmit veidu slimības, atšķiras dažos aspektos. Ārējās pazīmes, kas ir Ehlers-Danlos sindroms, kas izteikta palielinātu paplašināšanas, ādas ievainojamību, mobilitāti locītavu un simptomu hemorāģiskā diatēze. Ir arī sakāve elpošanas sistēmas un sirds-asinsvadu sistēmu, muskuļu un skeleta sistēmas, kuņģa-zarnu trakta.

Pacientu ādu ar diagnozi Ehlers Danlos sindromu, trausls, plānas, slikti fiksēts uz pamatā audos. Pie mazākās traumas ādas plīsumi hardhealed rodas tajā vietā, kur rētas veidojas ar krunkainu virsmu. Sindroms Ehlers -Danlosa kas raksturīga ar patoloģisku mobilitāti, locītavu, kas ir rezultāts no hroniskām izmežģījumi un subluksācija locītavu. Vairumā gadījumu slimība ir pievienots hemorāģisko diatēzi, pacientiem ar vieglu zilumi un hematoma parādās citu lokalizāciju. Tipiski asiņošana no kuņģa-zarnu traktā, smaganu, dzemdes.

Dažiem no slimības veidu raksturo tīklenes atslāņošanās un asarām
eyeballs. Ehlers sindroms - Danlos sindroms dažreiz pavada nepareizi
veidošanās zobu un daļēju prombūtnes, attīstība periodontīts.
Pārkāpumi muskuļu un skeleta sistēmas izpaužas kā deformācijas krūtīm
šūnas un muguras izliekumu. Pacienti bieži vien atrodami trūce
dažādas lokalizācijas. Ar sakāvi iekšējo orgānu cieš sirds
kuģi, bronhu un plaušu slimību sistēma, asinsvadu aneirismas veidojas multiplā
smadzeņu un aorta. Ar sakāvi sirds veidojas dažādi netikumi.

Ehlers-Danlos sindroms ārstēšana

Dažādi pētījumi veikti, lai precīzu diagnozi slimības
specializētās stacionārās iekārtas. Bring lielas grūtības
dzemdniecības un ķirurģijas problēmas ar pacientiem, kuriem ir diagnosticēta ar sindromu
Ehlers-Danlos sindroms. Ārstēšana ir vērsta galvenokārt uz stabilizāciju un
normalizē vielmaiņas procesus centrālās nervu sistēmas un sirds-asinsvadu sistēmu,
balsta un kustību sistēmas. Terapija šo slimību ir
laipni plašu B vitamīnu, A un E. Labus rezultātus dod
karboksilāzes un askorbīnskābe, injekcijas augšanas hormona (somatotropīns
hormons) karnitīns hlorīds. Pacientiem ieteikts medikamentus, kas uzlabos smadzeņu darbību (Pantogamum, Nootropilum, Riboxinum, rutīns, Pananginum). Bez tam ir nepieciešams rīkot šādas regulāras fizioterapijas procedūras, kā lāzera akupunktūra, magnētiskā terapija. Pacienti noteikt arī kursus fizioterapiju un masāžu, refleksoloģija sesijas.

Ārstējot slimību liela uzmanība jāpievērš hronisku perēkļi
infekcija, kas atrodas uz mutes un rīkles (adenoīdi, hronisks
angīna, sinusīts, kariozs zobi). Īpašas ārstēšanas sindromu līdz
Tas vēl nav izstrādāta. Ieteicamais atbilstība maiga dzīvesveids un kā
iespējamie ierobežojumi attiecībā uz ķermeņa kravu. Simptomātiska terapija ietver ķirurģiskā korekcija krūškurvja deformācijas, noņemšana pseidoaudzējs, ārstēšana acu patoloģiju, sirds, uc Prognozes dzīvi lielā mērā ir atkarīga no sindromu veida. Profilakse ir ģenētiskā konsultācijas.