CAROLI slimība: simptomi un ārstēšana

CAROLI slimība ir ļoti sarežģīts funkcionāla traucējumi aknu, diagnostikai un ārstēšanai, ko izraisa nopietnas grūtības ārstiem.

Kas ir slimība

Caroli slimība - reta iedzimta aknu slimība, ko izraisa paplašināšanu žultsvadu, kas atrodas ķermeņa iekšpusē. Tas ir raksturīgs ar to, ka parastais satiksme ir traucēta žults stagnāciju notiek, un tās pievienošanās infekciju. Bieži slimība ir izplatīta vīriešiem, un tas sākas ar bērnībā vai pusaudža gados. No patoloģiskā procesa virzība ir atkarīga no apjoma un pakāpi bojājumus uz caurulēm iekšpusē aknām.

formas slimības

Līdz šim, neatkarīga klasifikācija CAROLI slimības medicīnā trūkst. Tomēr, neskatoties uz to, ka ir divas dažādas formas slimības. Pirmā forma ir raksturīga ar to, ka šķelto žults caurlaidības, ar sekojošu veidošanos akmeņiem.

Otrā forma ir saistīta ar iedzimtu aknu fibrozi. Šajā gadījumā pastāv neliela paplašināšana kanālos un veidošanās akmeņiem ir iespējams, lai gan dažreiz var notikt vēlīnā slimības.

Advanced žultsceļi var pieslēgt jomām cistisko aknu un tādējādi vizualizēt Starpsienu sabiezējums cista lūmenu.

Cēloņi

Caroli slimība attiecas uz ar iedzimtām slimībām, kas rodas sakarā ar autosomāli recesīvs režīmā mantojuma. Ja jums ir tuvi radinieki, kuriem līdzīgu patoloģiju, pēc bērna piedzimšanas, nekavējoties ir nepieciešams veikt visaptverošu pārbaudi, jo pastāv lielāka iespēja iet uz iedzimtām slimībām.

Dažos gadījumos slimība arī apvienoties ar citiem patoloģiskiem traucējumiem, aknu, kas ievērojami apgrūtina ārstēšanu.

Galvenie simptomi

CAROLI slimības simptomi var izpausties pilnīgi jebkura vecuma bērniem un jauniešiem. Ir iespējams veikt galvenās iezīmes slimības, piemēram:

• sāpes vēderā;
• drudzis;
• nedaudz dzeltenās no ādas;
• aknu paplašināšanās palpācija.

Marked klīniskās slimības izpausmes bieži ir saistīta ar rašanos iekaisuma. Būtībā Caroli slimība tiek diagnosticēta vīriešu bērniem. Pie saasinājumi ir bijis straujš līmeņa bilirubīna un balto asins šūnu skaits.

apkalpošana ir

Neskatoties uz to, ka slimības simptomi ir pietiekami izteikts, bet tas ir raksturīgi daudzām citām aknu darbības traucējumi arī. Precīza diagnoze un, lai noteiktu iespējamos CAROLI slimību ASV un CT laikā. Datortomogrāfija tiek uzskatīta par vienu no visvairāk informatīvo pārbaudes metodes, jo jūs varat redzēt pietiekami labi, visi pārkāpumi noteikumiem. Turklāt, endoskopiskā cholangiography var būt nepieciešama diagnozes.

Aknu funkcionālie testi ilgu laiku nemainās, tomēr ar slimības progresēšanu un ilgstošas iekaisuma procesā bioķīmiskās analīzes asinīs var atklāt visas pazīmes holestāze.

Tāpēc pacientiem ir risks holangiokarcinoma, pievienošana jāveic, un seroloģisko izmeklēšanu par klātbūtni audzēju marķieriem.

Iezīmes ārstēšanas

Klātesot CAROLI slimības ārstēšanas vadlīnijās ir jāievēro, bez neizdoties, jo šī patoloģija ir progresīvs raksturs. Ārstēšana nozīmē, piemērojot plaša spektra antibiotikām, un ursodeoksiholskābes administrēšanas statusu, lai novērstu calculus veidošanos.

Turklāt, ārstēšana satur:

• pretsāpju līdzekļiem;
• litholysis akmeņi;
• žultsceļu drenāža.

Pēc pievienošanās, holangīta, vai citu komplikāciju strutojošu terapijas nav atšķirīgs no ārstēšanai baktēriju holangīta. Ir svarīgi, lai novērstu strutas un tad attīrīšana tiek veikta no žults ceļu, un piemērot antibiotikas, lai palīdzētu novērst infekciju.

Operācija tiek veikta tikai tad, ja ir bieži paasinājumi vai neefektīvu izmantošanu konservatīvām metodēm. Par ķirurģiskas iejaukšanās apjoms var ievērojami atšķirties. Tikai akmeņi vai žultsceļu fragmenti var noņemt.

Gadījumā, ja ir ļoti spēcīgi paplašināšanas ejas un žults žults stagnācijas, ķirurgs var veikt noņemšanu no daivas aknas. Smagos gadījumos, aknu nepietiekamība klātbūtnē vai pazīmes deģenerāciju ļaundabīgu audzēju, aknu transplantācijas var ieteicams no tuvu radinieku.

Lai iegūtu labākos rezultātus, lielākā daļa ārstu ieteiktu izdevumu kādu aknu transplantācija, pat ja nav smagiem simptomiem sākotnējos posmos slimību. Bieži, tomēr, klātbūtne infekcija ir kontrindikācija transplantācijas. pacienti izdzīvošana pēc transplantācijas ar iedzimtu fibrozi, kas ir papildus diagnosticēta holangīta transplantācijas laikā, ir visai zema.

Prognoze par šo slimību diezgan slikto, jo var rasties recidīvi vairākus gadus. Tomēr ļoti reti tas izraisa pacienta nāvi.

Caroli slimība

Caroli slimība bieži vien ir saistīta ar iedzimtu aknu fibrozi, kā rezultātā CAROLI slimība. Abas šīs patoloģijas veidojas ar gandrīz identiskiem forma žultsceļu traucējumu aknu audos līmenī embrionālo attīstību. Sindroms ir iedzimta ar tuva radinieka un izpaužas sāpes vēderā un asiņošana no barības vada vēnas. Jaundzimušajiem, var būt no galvenajiem simptomiem iedzimtu aknu fibrozi, CAROLI slimību un policistisko nieru slimības kombinācija.

Šī slimība attiecas uz iedzimtu žults ceļu cista, tomēr tas ir diezgan reti, un lielākoties cilvēki vecumā līdz 30 gadiem. Pirmajos gados patoloģijas notiek praktiski norit bez simptomiem, kamēr paplašināšanā žultsvadu nav provocēt stagnāciju žults, kas radīs apstākļus veidošanās akmeņiem un pievienošanās infekciju. Ja lieto kopā ar citu novēroto pazīmju dzelte, tas norāda klātbūtni holangīts.

Tā atzīmēja galvenokārt kreisā novietotās aknu bojājumus, bet tas var būt arī divvirzienu dažos gadījumos.

Dažos gadījumos, aknas ir tik spēcīga, ka tā var ietekmēt arī citus orgānus. Tātad viens no sarežģījumiem var uzskatīt par rašanos nieru mazspēju.