Fosfolipīdu sindroms: cēloņi un Diagnosis

Fosfolipīda sindroms - samērā bieži patoloģija autoimūna izcelsmes. Pret fona slimības bieži tiek novērotas asinsvadu, nieru, kaulu un citus orgānus. Nepastāvot terapijas slimību var izraisīt bīstamas komplikācijas, līdz pacienta nāvi. Turklāt slimība bieži konstatēta sievietēm grūtniecības laikā, apdraudot veselību mātei un bērnam.

Protams, daudzi cilvēki meklē papildu informāciju, uzdodot jautājumus par slimību cēloņus. Kādi simptomi man vajadzētu meklēt? Vai ir fosfolipīdu sindroms analīze? Vai zāles nodrošina efektīvas ārstēšanas metodes?

Fosfolipīdu sindroms: kas tas ir?

Pirmo reizi šī slimība ir aprakstīts nesen. Oficiālā informācija par viņu tika publicēti 1980.. Tā strādā pie pētījuma angļu reimatologs Grem Hyuz, slimība ir bieži sauc par Hughes sindromu. Ir arī citi nosaukumi - antifosfolipīdu sindroms, antifosfolipīdu antivielu sindroms.

Fosfolipīdu sindroms - autoimūna slimība, kad imūnsistēma sāk ražot antivielas, kas uzbrūk paša organisma fosfolipīdus. Tā kā šī viela iekļauta membrānu daudzu šūnu sienas, un bojājums ar šādu nopietnas slimības:

• Antivielas uzbrūk veselīgu endotēlija šūnām, samazinot izaugsmes faktorus un sintēzi prostaciklīnu, kas ir atbildīga par paplašināšanas kuģa sienām. Ņemot vērā slimības ir pārkāpums trombocītu agregāciju.
• Fosfolipīdi ir atrodamas arī sienām pašu trombocītu, kas izraisa palielinātu apkopošana un ātru iznīcināšanu.
• In antivielu klātbūtni ir novērota pieaugums asins recēšana un vājināšanās heparīna aktivitāti.
• Iznīcināšanas process netiek apieta un nervu šūnas.

Asinis sāk sarecēt asinsvados, veidojot trombus, kas traucē asinsriti, un līdz ar to funkciju dažādos orgānos - lai izstrādātu fosfolipīdu sindromu. Cēloņi un simptomi slimības interešu daudziem cilvēkiem. Galu galā, jo ātrāk slimība tiek atklāta, jo mazāk komplikāciju attīstīsies pacientam.

Galvenie cēloņi slimības

Kāpēc cilvēki attīstīt fosfolipīdu sindromu? Iemesli var būt dažādi. Ir zināms, ka ļoti bieži pacients ir ģenētiska nosliece. Slimība attīstās, ja darbības kļūme imūnsistēmu, kas kaut kādu iemeslu dēļ sāk ražot antivielas pret paša organisma šūnām. Jebkurā gadījumā, slimība būtu kaut kas izraisīja. Līdz šim, zinātnieki varēja identificēt vairākas riska faktorus:

• Fosfolipīdu sindroms bieži attīstās klātbūtnē mikroangiopātijas, īpaši trobotsitopenii, hemolītisko-urēmisko sindromu.
• Riska faktori ietver citu autoimūno slimību, piemēram, sarkanā vilkēde, vaskulīts, sklerodermijas.
• Slimība parasti attīstās klātbūtnē vēža pacientam.
• Riska faktori ietver infekcijas slimībām. Īpaši bīstama ir infekciozā mononukleoze un AIDS.
• Antivielas var parādīties DIC.
• Ir zināms, ka slimība var attīstīties pacientiem, kuri saņem noteiktus medikamentus, tai skaitā hormonālās kontracepcijas, psihotropiem, "novokainamid" un t. D.

Protams, ir svarīgi, lai noskaidrotu, kāpēc pacients ir izstrādājusi fosfolipīdu sindromu. Diagnoze un ārstēšana būtu jāidentificē un, ja iespējams, novērst cēloni slimību.

No sirds un asinsvadu sistēmas pārveidošanas kad fosfolipīdu sindroms

Asins un asins kuģi - tās pirmais "mērķa", kas ietekmē fosfolipīdu sindromu. Simptomi tā ir atkarīga no slimības stadijas. Asins recekļi parasti veido pirmajā daļā mazo kuģu. Viņi pārtraukums asins plūsma, kas ir kopā ar audu išēmijas. Ietekmēto ekstremitāti vienmēr ir vēsa, āda kļūst bāla un muskuļi pakāpeniski atrofijas. Ilgstošas nepietiekams uzturs audu izraisa nekrozi un gangrēnu sekot.

Iespējams un dziļo vēnu tromboze daļa, kas tiek pievienots pietūkums, sāpes, kustību traucējumiem. Fosfolipīds sindroms var būt sarežģīta ar tromboflebīta (iekaisumu asinsvadu sieniņu), kas ir pievienots ar drudzi, drebuļus, ādas apsārtumu bojājumā un asu, asas sāpes.

veidošanās asins recekļiem lielākajos asinsvados var novest pie attīstību šādās patoloģijas:

• aortas sindroms (kopā ar krasu spiediens asinsvados ķermeņa augšdaļas);
• sindroms, superior vena cava (dotajam stāvoklis, ko raksturo tūska, cianoze no ādas, asiņošana no deguna, traheju un barības vadu);
• sindroms zemākās dobās vēnas (kopā ar traucējumu asinsrites apakšējā ķermeņa daļā, ekstremitāšu pietūkumu, sāpes kājās, sēžamvietas, vēdera un cirksnis).

Tromboze ietekmē sirdsdarbību. Bieži slimība ir pievienots attīstību stenokardijas, persistējošas hipertensijas, miokarda infarkts.

bojājumi nieres un galvenajiem simptomiem

Trombu veidošanās apgrūtina apgrozībā ne tikai locekļos - un cieš iekšējie orgāni, īpaši nieres. Ar ilgtermiņa attīstībai fosfolipīdu sindroma tas ir iespējams, tā saucamā nieru infarkts. Šis nosacījums ir saistīts ar sāpēm muguras lejasdaļā, samazinot urīna un klātbūtni asinīs tajā piemaisījumu.

Receklis var bloķēt nieru artērijas, kas ir kopā ar asas sāpes, slikta dūša un vemšana. Tas ir bīstams stāvoklis, - ja to neārstē, var attīstīties nekrotisko procesu. Bīstamas sekas fosfolipīdu sindroms ietver nieru mikroangiopātija, kurā mazas trombu veidošanās tiek veidotas tieši nieru glomerulos. Šāds nosacījums bieži noved pie attīstības hronisku nieru mazspēju.

Dažreiz ir slikta asinsrite virsnieru dziedzeri, kas noved pie traucējumiem hormonu līmenis.

Kādas citas orgānus var ietekmēt?

Fosfolipīdu sindroms - slimība, kas skar daudzus orgānus. Kā jau minēts, antivielas ietekmē neironu šūnu membrānas, kas nevar darīt bez sekām. Daudzi pacienti sūdzas par nemainīgu spēcīgām galvassāpēm, kas bieži vien ir saistīta ar reiboni, sliktu dūšu un vemšanu. Pastāv iespēja attīstīt dažādas garīgās veselības traucējumi.

Dažiem pacientiem ir recekļu veidošanos asinsvados, kas nodrošina asins plūsmu uz redzes analizatoru. Ilgstoša trūkums skābekli un barības vielas izraisa atrofiju redzes nerva. Iespējamais tromboze tīklenes asinsvadu ar nākamo asiņošana. Daži acu patoloģiju, diemžēl, neatgriezeniska: redzes traucējumi paliek pacienta dzīvību.

Šajā patoloģisko procesu, var būt iesaistīti un kauli. Cilvēki bieži diagnosticē reversīva osteoporoze, kas ir kopā ar kaulu deformācija un bieži lūzumu. Vēl bīstami ir aseptisku nekrozi kaulu.

Par slimību un ir raksturīga ar ādas bojājumiem. Bieži āda augšējo un apakšējo ekstremitāšu veidojas zirnekļa vēnām. Dažreiz jūs ievērosiet ļoti raksturīgo izsitumi, kas atgādina nelielu, precīzi asinsizplūdumus. Dažiem pacientiem rodas apsārtums uz pēdām un plaukstām. Ir bieži zemādas hematoma veidošana (nav redzama iemesla) un asiņošana zem naga plātnes. Ilgstoša traucējumi trofiskā audiem nozīmē čūlas, kas ilgi, lai dziedēt un grūti ārstēt.

Mēs atklājām, ka ir fosfolipīdu sindroms. Cēloņi un simptomi slimības - būtiskas problēmas. Pēc tam, kad visi šie faktori būs atkarīga no izvēlētā ārsts ārstēšanas režīmu.

Fosfolipīdu sindroms: diagnoze

Protams, šajā gadījumā ir ļoti svarīgs laiks, lai atklātu slimības klātbūtni. Aizdomas fosfolipīdu sindroms, ārsts var pat anamnēzes laikā. Push par šo ideju, ja pacients spēj tromboze un venozās čūlas, bieži aborts, pazīmes anēmija. Protams, vēl papildu testēšana.

Analīze fosfolipīdu sindroma veido noteiktu līmeni, antivielas pret fosfolipīdiem, kas pacientu asinīs. Kopumā, analizējot asinis var pamanīt trombocītu skaita samazināšanos, palielināts eritrocītu grimšanas ātrums, palielināts leikocītu. Bieži sindroms ir pievienots hemolītisko anēmiju, kas var būt arī redzams laboratorijas pētījumos.

Papildus veikta asins ķīmiju. Pacientam ir palielināta daudzuma gamma globulīnu. Ja fons patoloģija tika bojāta aknas, palielina bilirubīna līmenis asinīs, un sārmainās fosfatāzes. In klātbūtnē nieru slimību var novērot pieaugumu kreatinīna un urīnvielas līmeni serumā.

Dažiem pacientiem, un iesaka konkrētus imunoloģisku asins analīzes. Piemēram, laboratorijas pētījumus var veikt, lai noteiktu, reimatoīdo faktoru un lupus koagulants. Kad fosfolipīdu sindroms asinis var noteikt antivielu klātbūtni sarkanajām asins šūnām, palielināts limfocītu. Ja ir aizdomas par smagu aknu bojājumu, nieru, kaulu, ir jābūt instrumentālie izmeklējumi, tai skaitā X-ray, ultraskaņas.

Kādas ir komplikācijas slimības ir saistīts?

Ja neārstē, tad fosfolipīdu sindroms var izraisīt ļoti bīstamas komplikācijas. Ņemot vērā slimības asinsvados veido recekļus, kas pats par sevi ir bīstama. Asins recekļi aizsprostot asinsvadus, traucējot normālu asinsriti - audus un orgānus nesaņem pietiekami daudz barības vielu un skābekļa.

Bieži fona slimības, pacientiem rodas insults un miokarda infarktu. daļa embolija var novest pie gangrēna. Kā minēts iepriekš, pacientiem ir novērota nepareizu nieru un virsnieru dziedzeri. Visbīstamākais sekas no plaušu embolijas - šī patoloģija attīsta akūti, un ne visos gadījumos pacients nepiegādā laikā uz slimnīcu.

Grūtniecība pacientiem ar fosfolipīdu sindromu

Kā jau minēts, fosfolipīdu sindroms tiek diagnosticēta grūtniecības laikā. Cik bīstams slimība un ko darīt šādā situācijā?

Pateicoties fosfolipīdu sindroms kuģi veido recekļus, kas nosprostot artērijas pārvadā asinis uz placentu. Embriju nesaņem pietiekami daudz skābekļa un barības vielas, kas 95% gadījumu tas izraisa spontāno abortu. Pat tad, ja grūtniecība nav pārtraukts, pastāv risks, ka placentas atdalīšanās agri un vēlu attīstība preeclampsia, kas ir ļoti bīstami gan mātei, gan bērnam.

Ideālā gadījumā sievietei vajadzētu pārbaudīties pie plānošanas stadijā. Tomēr fosfolipīdu sindroms bieži diagnosticē grūtniecības laikā. Šādos gadījumos ir ļoti svarīgi pamanīt slimības klātbūtni, un veikt nepieciešamos pasākumus. Lai novērstu turpmāko māte trombozes var piešķirt antikoagulācijai nelielās devās. Turklāt sievietēm ir regulāri jāuzrauga, lai ārsts varētu sākt pamanīt placentas atdalīšanās. Ik pēc pāris mēnešiem, māmiņām tiek ārstēti ar stiprinot terapiju, ņemot preparātus, kas satur vitamīnus, minerālvielas un antioksidantus. Ar pareizo pieeju, grūtniecība bieži beidzas droši.

Kāda ir ārstēšana?

Ko darīt, ja cilvēks ir atrasts fosfolipīdu sindromu? Ārstēšana šajā gadījumā kompleksā, un tas ir atkarīgs no klātbūtni pacienta dažu komplikācijas. Kā fona slimības formas recekļiem, terapija ir galvenais mērķis ir asins sašķidrināšanai. Ārstēšanas režīms parasti ietver izmantošanu vairākās grupās narkotikas:

• Pirmais iecelti antikoagulanti netiešas darbības, un antiagregantu ( "aspirīns", "varfarīns").
• Terapija bieži ietver selektīvas nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus izcelsmes, it īpaši uz "nimesulīds" vai "Celekoksibs".
• Ja slimība ir saistīta ar sistēmisku sarkano vilkēdi un dažu citu autoimūno slimību, ārsts var parakstīt steroīdu terapiju (hormonālās pretiekaisuma zāles). Kopā ar to var izmantot, imūnsupresīvus medikamentus, kas nomāc aktivitāti imūnās sistēmas un samazinot ražošanas bīstamu antivielu.
• Grūtnieces dažreiz intravenozi ievadāmas imūnglobulīns.
• Pacienti periodiski lietojat preparātus, kas satur vitamīnus B grupas
• Par vispārējo veselību, aizsargā šūnu membrānas un kuģus, ko izmanto narkotiku, antioksidanti, kā arī līdzekļi, kas satur kompleksu polinepiesātināto taukskābju ( "Omacor", "Mexicor").

Noderīgi pacienta stāvokli ietekmē elektroforēzes procedūru. Kad runa ir par sekundāro fosfolipīdu sindromu, ir svarīgi kontrolēt primāro slimību. Piemēram, pacientiem ar vaskulīts un lupus jāsaņem atbilstoša ārstēšana šīm patoloģijām. Ir svarīgi arī laiks, lai atklātu infekcijas slimību, un veikt atbilstošu terapiju, līdz pilnīgai atgūšanai (ja iespējams).

Prognoze pacientiem

Ja fosfolipīdu sindromu tika diagnosticēta laikā, un pacients saņēmis nepieciešamo aprūpi, prognoze ir ļoti labvēlīga. Lai atbrīvotos no slimības diemžēl nav iespējams, bet ar medikamentiem var kontrolēt tās progresēšanu un profilakses ārstēšanu trombozes. Uzskatāms par bīstamu situāciju, kad slimība ir saistīta ar trombocitopēniju un augstu asinsspiedienu.

Jebkurā gadījumā, saskaņā uzraudzībā reimatologs jābūt visiem pacientiem ar diagnozi "fosfolipīdu sindromu". Ar atkārtotu analīzi, kā, cik bieži jums jānokārto eksāmeni citos ārstiem kādi medikamenti būtu jāveic, lai uzraudzītu stāvokli savu ķermeni - tas viss pateiks ārstējošais ārsts.