Primārā sklerozējošs holangīts: simptomi, diagnoze un ārstēšana

Sklerozējošs holangīts - slimība, aknu žultsvadi, kurā savās sienās hronisks iekaisums sākas. No tā izcelsmes rezultāts ir procesi skleroze, m. E. nomaiņa ar rētaudu. Šī patoloģija nav cēloņsakarība ar citām aknu slimībām, bet bieži noved pie izskatu komplikācijas no šīs institūcijas. Šodienas rakstā mēs izskaidrot, kāpēc attīstās sklerozējošs holangīts. Simptomi un ārstēšana slimības tiks iesniegts jūsu uzmanību.

anatomisks atsauce

Žults ir svarīgs komponents gremošanas procesu. Viņa ir iesaistīts sadalījumu tauku, palielina aktivitāti aizkuņģa dziedzera fermentu un stimulē zarnu peristaltiku. Žults nepārtraukti ražot aknu šūnas - hepatocītus. Dienā, kā rezultātā viņu intensīvu darbu iegūst apmēram 1 litru šķidruma. Pēc tam, žults ieiet urīnpūsli un divpadsmitpirkstu.

Izteka sekrēciju organizēta caur speciāliem kanāliem. Tā kā viņi nāk intrahepatiska un ekstrahepātiskas, atkarībā no atrašanās vietas. Tā rezultātā stagnējošu procesu iekļūšanu patogēnu vai citu iemeslu dēļ, tad kanāliem var iekaist. Tajā pašā laikā runāt par attīstību, tādu slimību kā holangīts. Patoloģisks process vienmēr ir atšķirīgs etioloģiju. Tādēļ, tas ir izolēts šādām sugām: toksiskas, baktēriju, tārpu, sklerozējošs. Pēdējais ir ļoti reti, bet ir raksturīga smaga.

Sklerozējošs holangīts iedalīt divos veidos: primāro un sekundāro. Katrs no tiem ir raksturīga īpaša simptomu kopums, un, protams. Pirmajā gadījumā tas ir hroniska slimība, kas ir kopā ar sastrēgums žults un nevis strutaina iekaisuma kanāliem, to iznīcināšanu un aizstāšanu ar saistaudiem. Sekundārā forma patoloģija attīstās saskaņā ar rīcības toksisko vielu. Retos gadījumos tās parādīšanās izraisa nepietiekama asinsapgāde. Šajā rakstā mēs koncentrēsies sīkāk par primāro slimības varianta.

Īss apraksts slimības

Primārais sklerozējošs holangīts ir klasificēts kā retām patoloģijām žults sistēmas. Saskaņā ar statistikas datiem, tas tiek diagnosticēts vienā no četriem cilvēkiem uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Mehānisms attīstības slimības samazina izskatu iekaisumu mazu aknu kanālos. Tādējādi ir sacietēšana no tiem. Pakāpeniski pārklājas un deformētas kanāli, pa kuriem žults ieplūst burbulis. Neplūstoši procesi attiecas uz starpšūnu telpā aknās, kā rezultātā ciroze.

Pat beigās pagājušā gadsimta bija iespējams diagnosticēt slimības tikai pēc operācijas vai autopsijas. Pateicoties medicīnas attīstību šodien slimības var noteikt daudz agrāk. Lielākā mērā uzņēmīgi pret to, ko vīrieši vecumā no 25 līdz 40 gadiem. Šīs robežas ir ļoti nosacīta, jo slimība var būt bez simptomiem, uz ilgu laiku. Dažreiz iekaisuma simptomi sajaukt autoimūna slimība, čūlainais kolīts un cistiskās fibrozes.

Par holangīts cēloņi

Precīzi cēloņi slimības ir zināma. Ārsti izolēta faktoru grupas, kas palielina tā rašanās varbūtību. Starp tiem ir:

• ģenētiskā predispozīcija;
• Virus aktivitāte organismā;
• tieksme uz autoimūnām slimībām;
• toksisku vielu iedarbība.

Starp šiem faktoriem ir dots prioritārās ģenētiskos mehānismus. Materiālas pierādījums par šo faktu ir daudz pētījumi par slimību vidū ģimenes locekļiem.

klīniskā aina

Par slimību daudzus gadus, var būt bez simptomiem vai ar viegliem simptomiem. Pacienti bieži vien nevar pateikt, kad tieši tas parādījās norādot sklerozējošs holangīts simptomus. Patoloģija parasti atklāj nejauši redzēt ārstu par citām veselības problēmām. Laikā, kad diagnozes atklāja pirmo zīmi slimības - pieauga likmes aknu enzīmu.

Kā slimība progresē un klīniskā aina mainās. Starp galvenajiem simptomiem turpmāk jāuzsver:

• nogurums, pastāvīga miegainība;
• slikta apetīte;
• dzelte gļotādu un ādas;
• temperatūras paaugstināšana līdz subfebrile vērtības;
• sāpes sāpes labajā subcostal zonā, kas stiepjas uz kakla vai pleca;
• nieze;
• vairākas ksantomu;
• diskomforts kreisajā augšējā kvadrantā, kas izriet no paplašināšanās liesu;
• uzlabota pigmentācija uz ādas.

Dažreiz, primārie sklerozējošu holangīts pavada iekaisīga zarnu slimība. Tie ietver čūlainais kolīts, Krona slimība.

diagnostikas metodēm

Ja jums ir aizdomas, slimība, nekavējoties meklēt palīdzību no ārsta. Pārbaude pacientam sākas ar izpēti tās vēsturi, sūdzībām un primāro simptomu. Pēc tam, turpiniet ar fizisku pārbaudi. Pacients var būt skrambas uz ādas, smagu dzelte. Iztaustīšana parasti atrada pieaugumu aknas un liesa.

Lai apstiprinātu sākotnējo diagnozi pacientam nosūtīts tālākai izskatīšanai. Tā ietver šādas darbības:

• asinsanalīze (pārsniedz rādītājus leikocītu un ESR norāda iekaisums);
• Vēdera ultraskaņas;
• elastography aknas (ļauj novērtēt ķermeņa elastību);
• reakcionārs cholangiopancreatography (radiogrāfijas izmantojot kontrasta);
• asins bioķīmija (primārajā sklerozējošs holangīta novērota pārmērīga aknu enzīmi);
• MRI;
• Aknu biopsija (šī metode pētniecības palīdz noteikt jomas fibrozes).

Šīs metodes ļauj aptauja apstiprināt primāro sklerozējošs holangīts. Diagnoze slimības arī palīdz noteikt nopietnību patoloģisko procesu. Kopumā ir četri:

1. Portāls. To raksturo izskatu tūsku un aknu fibrozes kanāliem.
2. Periportālais. Simptomi pirmajā posmā ir papildināti ar vēl izteiktāku fibrozes iznīcināšana procesu kanāliem.
3. Starpsienas. Šajā posmā slimības ir sākotnējās pazīmes ciroze.
4. Aknu cirozes. Raksturo pilnvērtīgai attīstībai aknu ciroze.

Pamatojoties uz sarežģītu pārbaudes rezultātiem ārsts nosaka terapiju.

ārstēšanas vadlīnijas

Terapija šīs slimības ir vērsta uz arestējot iekaisuma procesu, žults plūsmas un toksīnu izvadīšanai no ķermeņa atgūšanu. Lai to panāktu, konservatīvās un operatīvās ārstēšanas metodes, ko izmanto mūsdienu medicīnā. Pirmajā gadījumā nozīmē medikamentus un ievērošanu uz stingru diētu. Operācija ir norādīts smagos gadījumos, ja konservatīva ārstēšana nesniedz rezultātus. Izvēle konkrēta ārstēšanas metodei ir līdz ārsta.

Narkotiku lietošana

Atkarībā no slimības smaguma, to var piešķirt gultas režīms, izslēdzot jebkādu izmantošanu. Ja pacients ir bažas par to, stipras sāpes, viņš noteikts spazmolītiskiem ( "No-spa", "Spasmobru").

Lai apturētu iekaisuma process palīdz šādas zāles:

1. Imūnsupresanti ( "azatioprīnu"). Tie kavē aktivitāti imūnsistēmu.
2. Antifibrogennye nozīmē. To galvenais darbības mērķis ir likvidēt fibrozes, un novēršanu to turpmākai attīstībai.
3. Glikokortikosteroīdu hormons ( "Prednizolons"). Tie palīdz mazināt iekaisumu.

Šo zāļu lietošana ļauj pārvarēt sākotnējo posmu attīstības primārās sklerozējošs holangīts. Slimības simptomi bieži vien novērš svina normālu dzīvi pacientiem. Ādas nieze, gremošanas trakta problēmām un dispepsija - visi šie pārkāpumi ir negatīva ietekme uz viņu veselību. Tāpēc papildus piešķirts simptomātisku terapiju. Tā ietver saņemot aknu ( "Essentiale"), kuņģa enzīmus ( "Creon"), un zāles, lai novērstu niezi. Narkotikas vienmēr izvēlas individuāli, ņemot vērā vispārējo klīnisko ainu un pacienta stāvokli.

diētas Features

Pacienti tika piešķirti varas "galda skaits 5". Kad šī diēta būtu jāierobežo no trekna patēriņu, ceptas un asus ēdienus. Dzīvnieku tauki ir vēlams aizstāt ražotni. Turklāt ir nepieciešams, lai pilnībā likvidētu no diētas mīklas un saldumi, skābo augļu un ogu, šokolādes, alkohola, gaļas un marinādēs.

Atļauja tiek piešķirta, lai izmantotu muskuļaudu / zivis, dažas maizes veidus, putra uz ūdens. Jūs varat arī ēst piena produkti, medus, makaronus zupas dārzeņu buljons.

Kad diagnoze "primārā sklerozējošs holangīts" ārstēšana ar medikamentiem un diētu dod pozitīvu rezultātu tikai sākuma stadijā. Ja šis laiks ir nokavēts, tas būs nepieciešama operācija.

ķirurģiska iejaukšanās

Konservatīvās terapiju izmanto nesarežģītu formas patoloģisko procesu. Pat savlaicīgi atsauce uz ārsta ne vienmēr dod pozitīvu rezultātu, veicot turpmākas terapijas. Ja ārstēšana ar zālēm, nenoved pie normalizēšanai nosacījumu vai nespēj atjaunot normālu strāvu žults, ķerties pie ķirurģiskas iejaukšanās.

Šodien ārsti dod endoskopisku operāciju. Tie liecina, padarot visas manipulācijas, izmantojot nelielus iegriezumus ādā. Tomēr šādas procedūras ir vairumā gadījumu sniedz īstermiņa efekts un ir pilns ar komplikācijām. Arī veikt balona dilatāciju un stenta kanāliem. procedūru laikā ārsts paplašina kanālus īpašas cilindriem un nosaka sietu, lai novērstu tos no sašaurināšanās. Ja tiek uzsākta sklerozējošs holangīts, aknu transplantācija ārstēšana nozīmē.

iespējamās komplikācijas

Slimība raksturojas ar lēnu plūsmu. Tā reaģē vāji uz terapiju, un pārpilnība sistēmiskām izpausmēm tikai pastiprina šo procesu. Starp visbiežāk komplikācijas tās ir šādas:

1. Portāla hipertensiju. Šī patoloģija ir pievienots pieaugumu spiediena aknu asins plūsmu. Tās galvenā izpausme tiek uzskatīta ascīts.
2. Holestāze sindroms. Pret fona sacietēšana žultsvadu pakāpeniski sašaurinās savā pārrobežu traucējumiem. Tas izskaidro izskatu dzelte un niezi. Tā kā slimības progresēšanu lūmena sašaurina vairāk un vairāk. Steatorrhea notiek, kas ir kopā ar osteoporozi.
3. Baktēriju sklerozējošs holangīts aknas.
4. Hronisks pankreatīts.
5. Holangiokartsionoma (audzējs žultsceļi).
6. Žultsakmeņi.

Šādas komplikācijas notikt 3-4 posmā patoloģisko procesu.

Prognozēšanas un novēršanas pasākumi

Primārais sklerozējošs holangīts ir klasificēts kā lēnām progresē slimību. Viņa rezultāts vairumā gadījumu ir hronisks aknu mazspēja. Ievērojami pasliktināt prognozi uzlabotas, ka pacienta vecums, klātbūtni vienlaikus patoloģijām zarnu, iestājoties komplikācijas. Raksturīgi, ka ar izskatu sākotnējās pazīmes slimības pirms pēdējā posmā sniedzas no 7 līdz 12 gadiem.

Vai ir iespējams, lai novērstu galveno sklerozējošs holangīts? Atsauksmes par ārstu saka, ka nepietiekama pētījumu konkrētu slimību profilaksei nav izstrādāts.