Policitēmija taisnība. Cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Policitēmija - tā ir slimība, kas var noteikt, apskatot tikai personas seju. Un, ja mēs veicam diagnostiskos izmeklējumus, šaubas un nav jāpaliek. Šajā medicīnas literatūrā ir citi nosaukumi šīs patoloģijas: erythremia, Vakeza slimību. Neatkarīgi no termiņa, slimības nopietni apdraud cilvēka dzīvību. Šajā rakstā mēs apspriest detalizētāk mehānismu tā rašanās, primārajiem simptomiem, posmi un ārstēšanu piedāvātajiem.

vispārīga informācija

Saskaņā policitēmija attiecas Mieloproliferatīvās asins vēzi , kurā kaulu smadzenes ražo sarkanās asins šūnas, kas pārmērīgā daudzumā. Mazākā mērā tiek ievēroti citi fermentu sastāvdaļas pieaugums, proti, leikocīti un trombocīti.

Sarkanās asins šūnas (eritrocīti citādi) piesātināts ar skābekli, visas cilvēka šūnas, nodrošinot to no plaušām uz sistēmās iekšējo orgānu. Tās ir arī atbildīgas par izņemšanu oglekļa dioksīdu no audiem un nogādāt to uz plaušām turpmākai izelpošana.

Eritrocīti nepārtraukti kaulu smadzenēs. Tā ir sūkļveida piestiprināmi daudzi audi lokalizētu ietvaros kaulu, un ir atbildīgs par procesa asinsradi.

Leikocīti - balto asins šūnu, kas palīdz cīnīties ar infekcijām. Trombocīti ir anuclear šūnu fragmentus, traucējuma asinsvadu integritāti. Viņiem ir iespēja salipt un aizbāzt atvēršanu, tādējādi apturot asiņošanu.

Policitēmija taisnība raksturo pārmērīga ražošanas sarkano asins šūnu.

izplatība

Šī patoloģija parasti diagnosticē pieaugušajiem, bet var rasties pusaudžiem un bērniem. Slimība nav jūtams uz ilgu laiku, tas ir bez simptomiem. Saskaņā ar pētījumiem, vidējais pacientu vecums svārstās no 60 līdz aptuveni 79 gadiem. Jaunieši ir daudz mazāk iespējams saņemt slimības, bet slimība viņiem iet daudz grūtāk. Par Stiprais dzimums pārstāvji, ja jūs uzskatāt, statistiku, vairākas reizes biežāk diagnosticēta policitēmija.

patoģenēzes

Lielākā daļa no veselības problēmām, kas saistītas ar slimību, rodas sakarā ar nepārtrauktu pieaugumu sarkano asins šūnu. Tā rezultātā, asinis kļūst pārāk biezs.

No otras puses, palielināts tā viskozitāte provocē veidošanos recekļu (trombu). Tie var traucēt normālu asins plūsmu caur artērijām un vēnām. Šāda situācija bieži vien ir iemesls insultu un sirds uzbrukumiem. Lieta ir tāda, ka bieza asinis vairākas reizes lēnāk kuģiem. Sirds ir izdarīt vairāk pūļu burtiski virzīt viņu.

Palēnināšana asinsrites neļauj iekšējos orgānus, lai iegūtu nepieciešamo skābekļa daudzumu. Tas nozīmē, ka sirds mazspēja, galvassāpes, stenokardiju, vājums un citas veselības problēmas, kuru nedrīkst atstāt bez uzraudzības.

klasifikācija slimībām

• I. Sākotnējā stadijā.

1. Tas ilgst 5 gadus vai vairāk.
2. Par normālu lielumu liesa.
3. Asins analīzes uzrāda mērenu skaita pieaugumu sarkano asins šūnu.
4. Sarežģījumi reti diagnosticēta.

• II A. polycythemic solis.

1. Ilgums no 5 līdz apmēram 15 gadiem.
2. Ir dažu orgānu (liesas, aknu), asiņošanu un trombozes pieaugumu.
3. Jomas audzējs liesas pati nav.
4. Asiņošana var izraisīt dzelzs trūkums organismā.
5. Analizējot asinis ir pastāvīgs pieaugums sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaits.

• II solis B. polycythemic ar mieloīdu metaplāziju liesas.

1. Analizē konstatēts palielināts saturs visu asins šūnu, izņemot limfocītiem.
2. Ir neoplastiskas process liesā.
3. Klīniskā aina izsmelšanu, šķiet, tromboze, asiņošana.
4. Kaulu smadzenes ir pakāpenisks veidošanās rētas.

• III. Anēmisks stadijā.

1. Asinīs, ir krasi samazinās eritrocītu, trombocītu un leikocītu.
2. Tur ir lielums liesā un aknās izteikti palielinās.
3. Šis posms parasti attīstās 20 gadu laikā pēc apstiprināšanas diagnozes.
4. Slimība var tikt pārveidots par akūtas vai hroniskas leikēmijas.

Par slimības cēloņi

Diemžēl tagad eksperti nevar pateikt, kādi faktori noved pie attīstības tādu slimību kā policitēmija patiesas.

Lielākā daļa slīpi uz vīrusu-ģenētisko teoriju. Saskaņā ar viņas, īpašas vīrusi (ir apmēram 15 gabali), tiek ieviestas uz cilvēka ķermeni un reibumā daži faktori, kas nelabvēlīgi ietekmē imūnsistēmas aizsargspējas, iekļūt kaulu smadzeņu un limfmezglos. Šūnas tika, tad tā vietā, lai strauji nogatavošanās sāk dalīties un vairoties, veidojot jaunu fragmentus.

No otras puses, policitēmija iemesls var būt lurking pārmantotu predispozīciju. Zinātnieki ir pierādījuši, ka šī slimība ir vairāk tendētas uz tuviniekiem par slimnieka kopšanu, un cilvēkiem ar pavājinātu struktūru hromosomu.

Predisponējošs uz slimības faktoriem

• X-ray apstarošana, jonizējošo starojumu.
• Zarnu infekcijas.
• Vīrusi.
• Tuberkulozes.
• Ķirurģija.
• Bieži stress.
• Ilgstoša lietošana dažu grupu narkotiku.

klīniskā aina

Sākot no otrā posma slimības, jo patoloģisko procesu, tiek sastādīts praktiski visas sistēmas iekšējo orgānu. Turpmāk uzskaitītajām ir subjektīva sajūta pacientam.

• Vājums un haunting sajūtu nogurumu.
• Pastiprināta svīšana.
• Dramatiskais kritumu sniegumu.
• Smagas galvassāpes.
• atmiņas traucējumi.

Policitēmija taisnība var papildināt arī ar šādiem simptomiem. Katrā gadījumā to smagums mainās.

• Vēnas un mainīt nokrāsu uz ādas. Pacienti atzīmēt klātbūtni skaidri definētiem vēnām. Ar šo slimību ādai raksturīga sarkanīgi nokrāsas ķiršu, tas ir īpaši manāms uz atklātām ķermeņa daļām (mēle, rokas, seja). Lūpas ir zilas, viņa acis likās asins pieplūde. Tas izskata izmaiņas ir saistīts ar pārplūdi uz virsmas asinsvadu, kā arī palēnināšanos tās veicināšanā.
• Ādas nieze. Šis simptoms notiek 40% gadījumu.
• Rodonalgia (pārejoša dedzināšana sāpes galos un kāju pirkstu, kas ir kopā ar ādas apsārtums). Šī simptoms parādīšanās ir saistīta ar palielinātu trombocītu līmenis asinīs un veidošanās mikrotrombov.
• lielumu liesas palielināšana.
• Izskatu čūlas kuņģī. Sakarā ar nelielo kuģa tromboze gļotādas ķermeņa zaudē savu izturību pret Helicobacter pylori.
• Asins recekļi. To cēloņi ir skaidrojams ar lielāku asins viskozitātes un izmaiņām asinsvadu sienām. Kā likums, šāda situācija rada traucējumus asinsriti apakšējo ekstremitāšu, cerebrālo un koronāro asinsvadu.
• Sāpes kājās.
• Heavy asiņošana no smaganām.

diagnostika

Galvenokārt ārsts savāc pilnu medicīnisko vēsturi. Viņš var lūgt vairākus precizēt jautājumus: kad tas parādījās diskomforta / elpas / sāpīga diskomforts, utt Ir vienlīdz svarīgi, lai noteiktu klātbūtni hroniskām slimībām, sliktiem ieradumiem, iespējamā saskarē ar toksiskām vielām, ...

Tad, fiziskā pārbaude. Speciālists nosaka ādas krāsas. Ar taustes un pieskaroties atklāj palielināta liesa vai aknas.

Par slimības apstiprinājumu obligāta asins analīzes tiek iecelti. Ja pacientam ir šo patoloģiju, ka testa rezultāti ir šādi:

• Skaita palielināšana sarkano asins šūnu.
• Paaugstināts parametri hematokrīta (procentos no sarkano asins šūnu skaits).
• Augstas hemoglobīna parametri.
• Zems līmenis eritropoetīnu. Šis hormons ir atbildīgs par stimulāciju kaulu smadzenēs ražošanā jaunu sarkano asins šūnu.

Diagnoze nozīmē arī smadzeņu biopsiju un aspirācijas. Pirmā versija Pētījuma ietver devu šķidruma daļu no smadzenēm, un biopsijas - cietā komponentu.

policitēmija slimību apstiprina testu uz gēnu mutāciju.

Kas jāārstē?

Pilnīgi pārvarēt slimības, piemēram, policitēmija taisnība, tas nav iespējams. Tieši tāpēc terapija ir vērsta tikai uz samazinātu klīniskās izpausmes un samazinot trombotiskus sarežģījumus.

Pacienti galvenokārt tika piešķirti asins nolaišana. Šī procedūra nozīmē noņemšanu nelielu asins daudzums (no 200 līdz apmēram 400 ml) ar ārstniecisku nolūku. Tas ir nepieciešams, lai normalizētu kvantitatīvo parametru asinīs un samazinātu tās viskozitāti.

Pacienti parasti ir parakstītas "Aspirīns", lai samazinātu risku saslimt ar dažāda veida trombotisku komplikāciju.

Ķīmijterapija tiek izmantots, lai uzturētu normālu hematokrīts, ja ir stipra nieze vai palielināta trombocitoze.

Kaulu smadzeņu transplantācija tiek veikta šī slimība ir ļoti reta, jo patoloģija gadījumā adekvāta ārstēšana nav nāvējošs.

Jāatzīmē konkrēto ārstēšanas shēmu, katrā izvēlētajā individuāli gadījumā. Aprakstītais terapija ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem. Tas nav ieteicams mēģināt tikt galā ar šo slimību.

iespējamās komplikācijas

Slimība ir pietiekami nopietni, tāpēc nav nolaidība tās ārstēšanu. Pretējā gadījumā, tas palielina iespējamību nepatīkamiem komplikācijas. Tie ir šādi:

• Asins recekļi. Cēloņi patoloģisko procesu var slēpjas pieaugošā asins viskozitātes, palielinot skaitu sarkano asins šūnu un trombocītu skaits.
• Urolitiāze un podagras.
• Asiņošana pat pēc nelielas ķirurģiskas procedūras. Kā likums, šāda problēma saskaras pēc zoba ekstrakcijas.

perspektīva

Vakeza slimība - reta slimība. Simptomi, kas rodas sākuma attīstības stadijās, būtu radīt tūlītējai pārbaudei un pārraudzības terapiju. Nepastāvot atbilstošu ārstēšanu, ja slimība nav diagnosticēta savlaicīgi, nāve iestājas. Galvenais nāves cēlonis bieži rīkojas asinsvadu sarežģījumiem vai transformāciju slimības uz hroniskas leikēmijas. Tomēr kompetentā apstrāde un stingra ievērošana visiem ieteikumiem no ārsta var ievērojami pagarināt dzīvi pacienta (15-20 gadi).

Mēs ceram, ka visa sniegtā rakstā informācija varētu būt ļoti noderīga, lai jums. Palieciet veseli!