Nogulšņu - kas tas ir? Amiloidoze: cēloņi, simptomi, ārstēšana, diagnostika

Nogulšņu - kas tas ir? Tā ir slimība, proteīnu metabolismu, kurā veidošanās un nogulsnēšanās dažādos audos un orgānos īpašu olbaltumvielu polisaharīdu vielu - amyloid.

Slimības attīstība

Izstrādāt amiloidozes (kas tas ir - mēs jau esam redzējuši), pārkāpjot proteīnu sintēzi retikuloendoteliālajā sistēmā. Plazma ir uzkrāšanās patoloģiskas olbaltumvielas. Šīs olbaltumvielas būtībā sevi antigēni un izraisīt alerģiju līdzīgs autoantivielu.

Pēc tam, šīs antivielas pret antigēniem un reaģēt grubodispersionnye olbaltumvielas nogulsnes. Tā veidošanos amyloid. Šis materiāls nogulsnējas uz asinsvadu sienām un dažādu orgānu. Pakāpeniski uzkrājot, amiloīda izraisa nāvi ķermeņa.

Veidi amiloidozes. iemesli

Ir vairāki veidi, nogulšņu. No slimības cēloņi ir tieši atkarīga no nogulšņu kāda veida. Kas tas ir? Klasifikācija tiek veikta saskaņā ar bāzes proteīna, kas sastāv no amyloid šķiedru. Zemāk ir skats uz slimību.

1. Primary amiloidozi (AL-amiloidozi). Kad tās attīstību plazmā parādās nenormālu imūnglobulīna vieglās ķēdes, kas ir spējīgs nokārtot dažādos organisma audos. Tāpat mainīts plazmas šūnām laikā no multiplās mielomas, Valdenstrēma makroglobulinēmijas, monoklonālās hypergammaglobulinemia.
2. Secondary amiloidozi (AA-amiloidozi). Šajā gadījumā pastāv pārmērīgs atbrīvošana aknu proteīnu alfa-globulīnu. Šī akūtās fāzes proteīns, kas tiek sintezēts hronisku iekaisumu. Tas ir iespējams ar dažādām slimībām, tādām kā reimatoīdais artrīts, malāriju, bronhektāzes, osteomielīta, lepru, tuberkulozi.
3. Family amiloidozi (AF-amiloidozi). Tā ir iedzimta slimība ar autosomāli recesīvā mantojumu. To sauc arī par Vidusjūras drudzis periodiska vai paroksismāla poliserozita ģimeni. Izteikts šīs slimības lēkmes drudzis, iestājoties sāpes vēderā, ādas izsitumi, artrītu un pleirīts.
4. Dialīzes amiloidozi (AH-amiloidozi). Tas ir saistīts ar to, ka olbaltumvielu beta-2 mikroglobulīns MHC veseliem cilvēkiem realizēts caur nierēm, un tas nav filtrēts ar hemodialīzes palīdzību, un tā ir tā uzkrāšanās organismā.
5. AE-amiloidozi. To izstrādā dažas vēža formas, piemēram, vairogdziedzera.
6. Senils amiloidozi.

simptomi

Kad diagnoze "nogulšņu" simptomu atkarīgs no lokalizācijas noguldījumiem. Ar sakāve kuņģa-zarnu trakta, var novērot paplašināto mēli, traucēta rīšanas funkciju, aizcietējums vai caureja. Tur var būt audzēja-amiloīda slānis zarnās vai kuņģī.

amiloidozi zarnu kopā ar smaguma sajūta un diskomforts var būt vieglas sāpes vēderā. Ja kalta aizkuņģa dziedzeris, kas ir klāt paši simptomi kā pankreatīta. Ja aknu bojājumi novēro tās palielināt, slikta dūša, atraugas, vemšana, krampji, dzelte.

Nogulšņu elpošanas parādās šādi:

• aizsmakums;
• simptomi bronhīts;
• plaušu audzējs amiloidozi.

Šādi simptomi var rasties amiloidozi nervu sistēmas:

• tirpšanas vai dedzināšanas sajūta ekstremitātēs, nejutīgumu (perifēro polineiropātijas);
• galvassāpes, reibonis;
• sfinktera traucējumi (urīna nesaturēšana, fecal).

Nogulšņu - kas tas ir, tās cēloņi un simptomi, mēs esam izskatījuši. Tagad mēs apskatīsim, kā slimība tiek diagnosticēta, un kādas metodes ārstēšanas pastāv.

diagnostika

Šādā slimību kā amiloidozes, diagnoze ir sarežģīta. Ieceļ laboratorijas un aparatūras pētījumiem.

Laboratorijas pētījumos, vispārējs pārskats par asins novērots pieaugums ESR, leikocītu un samazināts trombocītu skaits. Vispārējā analīze proteīnūrija ir klāt nogulsnēs - cilindri, leikocītu un eritrocītu. Jo coprogram prezentēt daudz cietes, tauku un muskuļu šķiedras. Jo asins bioķīmiju in bojājumiem aknās atklāja paaugstinātu holesterīna, bilirubīns, sārmainā fosfatāze.

In primārā amiloidozi in urīna un asins plazmā parādīja augstu saturu amyloid. Kad sekundārais laboratorijas pārbaužu laikā pazīmes hronisku iekaisumu.

Arī veikt citus diagnostikas pasākumus:

• X-ray pārbaude;
• ehokardiogrāfija (ja ir aizdomas par sirdslēkmes);
• funkcionālās pārbaudes ar krāsvielu;
• biopsijas iestādes.

ārstēšana

Kad slimība ir veikts-pacienta ārstēšanu. Amiloidoze, kurās ir nopietni apstākļi, piemēram, hronisku nieru mazspēju vai smagu sirds mazspēju jāārstē stacionārā.

Sākumskolā nogulšņu sākotnēji iecelts narkotikas, piemēram, "Hlorokvīnu" "Melfalāns" "prednizolonu", "kolhicīnu."

Ar sekundārās nogulšņu ārstēt pamatslimību, piemēram, osteomielīts, tuberkuloze, pleiras empiēma et al., Visi nogulšņu simptomi bieži pazūd pēc izārstēt.

Ja slimība attīstās kā rezultātā nieru hemodialīzes palīdzību, tad šāds pacients tiek pārcelts uz peritoneālo dialīzi.

Gadījumā, ja caurejas saistvielām izmanto zāles, piemēram, "bismuta bāziskais nitrāts," vai uzsūcošais aģents.

Tie var būt arī simptomātiska ārstēšana:

• preparāti mazināšanā;
• vitamīni, diurētiskie līdzekļi;
• plazmas pārliešana, uc

Turklāt to var piemērot un ķirurģiskā ārstēšana. amiloidozi liesu var atkāpties pēc izņemšanas no orgāna. Vairumā gadījumu, tas noved pie stāvokļa uzlabojumiem, pacientu un samazināt veidošanos amyloid.

pārtika

Nogulšņu nepieciešama pastāvīga diētu. Ar attīstību hronisku nieru slimību, būtu jāierobežo sāls uzņemšanu, un olbaltumvielu pārtika, piemēram, gaļu, zivis, olas. Ja izstrādājot hronisku sirds mazspēju, būtu jāizslēdz no uztura sāli, kūpinātas un marinētas pārtika.

sirds amiloidozi

Šo slimību sauc arī amyloid kardiomiopātija. Ar viņa attīstības amiloīda nogulsnēšanās var rasties miokardīts, perikardīts, endokardīts, vai uz sienām aortas un koronāro artēriju. Iemesls šim sirds slimības, var būt galvenais amiloidoze, sekundārā vai ģimeni. Bieži amiloidozi no sirds - tas nav izolēts slimība, un tas attīstās paralēli ar amiloidozi no plaušu, nieru, zarnās vai liesas.

Simptomi sirds amiloidozes

Bieži simptomi šīs slimības ir līdzīgs kardiomiopātiju vai koronārās sirds slimības. Pēc sākotnējā posmā, simptomi ir neskaidri. Var rasties uzbudināmība un nogurums, dažas svara zudums, pietūkums audu un reiboni.

Straujo parasti notiek pēc stresa vai elpceļu infekcija. Pēc tam, kas parasti parādās sirds sāpes tipa stenokardiju, aritmijas, izteiktu tūsku, aizdusu, palielinātas aknas. Asinsspiediens parasti samazināta.

Slimība strauji progresē, un tās atšķirīgā iezīme ir izturība (rezistence) pret terapiju. Smagos gadījumos, pacientiem var rasties ascīts (šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā) vai perikardā. Sakarā ar amiloīda infiltrācija attīstīties sinusa bradikardija. Tas var izraisīt pēkšņu nāvi.

perspektīva

Pie sirds amiloidozi sliktu prognozi. Sastrēguma sirds mazspēja šīs slimības gaitā nepārtraukti, un nāve ir nenovēršama. Krievijā nav nekādu specializētajiem centriem, kas nodarbojas ar šo jautājumu.