Vampīrisms (slimība): simptomi un ārstēšana. Porfīrs

Kāda ir tādas slimības izplatība kā vampīrisms? Slimība biežāk sastopama Dienvidāfrikā dzīvojošo baltās rases pārstāvju vidū no pēcnācējiem, kuri pārcēlušies no Holandes. Līdzīga patoloģija ir izplatīta Somijā.

Šajā rakstā ir aprakstīti slimības mantojuma tipi un slimības īpašības.

Vampīri: realitāte vai daiļliteratūra?

Vai reālajā dzīvē ir vampīri? Vēsture rāda, ka jā. Mūsdienu pētnieki uzskata, ka, kad vampīru medību laikā cieta daudz cilvēku, un, kā likums, viņi bija nevainīgi cilvēki. Lai gan bija pamats vajāšanai. Tie cilvēki, kuri tika apsūdzēti par vampīrismu, negribēja dzert visu citu cilvēku asinīs un nebija vilkačos, bet tajā pašā laikā bija briesmīgs izskats.

Zinātnieki uzskata, ka tiem, kas apsūdzēti šādā briesmīgā noziegumā, bija reti sastopama ģenētiskā asins slimība, kuru sauca par porfīriju no grieķu vārda porfyros (purpursarkana).

Tiek uzskatīts, ka slimības izpausmi veicināja bērna piedzimšana no tuviem radiniekiem. Porfīrija bija plaši izplatīta mazos ciemos Transilvānijā (slavenā Grācas Drakulas dzimtene ) apmēram pirms tūkstoš gadiem.

Vampirisma gadījumi tika ievēroti arī slavenajās karaliskās dinastijās. Piemēram, pētnieks Andrew Vilsons savā grāmatā "Viktorijas laiki" min portfīrijas ģenētisko formu, kas bija raksturīga Britu troņa pārstāvjiem. Pēc viņa teiktā, šī slimība bija Queen Victoria vectēvijas vectēva demences cēlonis - King George III.

Slimības mehānismi

Tātad, vampīri reālajā dzīvē nepastāv. Ar šo patoloģiju tiek pārtraukta hemoglobīna gemma-ne-olbaltumvielu daļas ražošana, kas izraisa pārmērīgu toksisko porfirīnu, saistošu metālu organismā, it īpaši dzelzi un magniju. Pārmērīgais vielas saturs noārda gandrīz visu ķermeni.

Pastāv vairāki porfīrijas veidi, un visi no tiem, izņemot jaunāko formu, ietekmē ādu, ir ģenētiski.

Katras sugas mantojuma veidi atšķiras, bet autosomāli dominējošais mehānisms ir priekšplānā.

Pamata provokatori

Visbiežāk provokatoru lomā ir:

• Stingras diētas ievērošana;
• Nervu pārslodze;
• Barbiturāti, tetraciklīni, perorālie kontracepcijas līdzekļi;
• Saskare ar indīgajām ķīmiskajām vielām;
• Izmaiņas sievietes hormonālajā fona;
• Infekcijas slimības;
• Alkoholisko dzērienu izmantošana.

Eritropoētiskās uroporfijas simptomi

Kā vampirisms izpaužas? Slimība ir diezgan reti sastopama un tiek transforģēta autosomāli, atkarībā no recesīvā tipa. Vairākus bērnus var novērot vienai paaudzei, kā arī vecākiem, kuri tiek uzskatīti par heterozigotiem patoloģijas nesējiem. Slimības klīniskās izpausmes tur. Slimība var izpausties zīdainim. Kādas ir vampirisma stadijas?

Pirmajā posmā jaundzimušie bērni ir iezīmēti ar spilgti sarkanu krāsu, fotosensibilizācijas klātbūtni. Šajā procesā no eritrocitām izdalītais uroporfirinogēns tiek oksidēts un pārnes uz uroporīnu, nogulsnē uz ādas.

Pēc kāda brīža pēc bērna piedzimšanas pārklāj ar pūslīšiem, kas pārveidojas par čūlām. Pret antibiotiku lietošanas fāzēm čūlas kļūst par rētām. Šajā gadījumā sklerotizē āda parādās uz sejas un citās ķermeņa daļās.

Bērna pēdējā posmā parādās kontraktūra locītavās un redzes zudums, matu un naglu augšanas trūkums.

Kā porfīrija izpaužas? Simptomi ir dažādi:

• Pacientu blīvums palielinās;
• Hemolītiskā anēmija ar hemolīzi šūnu iekšienē izpaužas;
• Palielina brīvā seruma bilirubīna līmeni un retikulocītu skaitu;
• Kļūst palielināts erythronorrhagic kaulu smadzeņu dīgļi;
• Eritrocītu dzīves ilgums ir strauji samazināts;
• Uroporfīna un korrporīna līmenis ir palielināts.

Slimība bieži beidzas ar letālu iznākumu agrīnā bērnībā.

Kā izpaužas eritropoētiskā protoporfīrija?

Vampīrisms ir slimība, kuru pārmanto autosomāli dominējošais ceļš. Slimības pamatā ir heme protokoporfirīna sintēzes pārkāpums, kas ietekmē erikromatozes daļu. Ir arī iespējams palielināt aminolevulīnskābes sintēzes līmeni.

Pacienti izteica paaugstinātu jutību pret saules gaismu, ādas pietūkumu, niezi, degšanas vietās parādās blisteri, kas pēc tam izraisa čūlas.

Parasti nav rētu. Uroporfirīna un koproporfirīna līmenis eritrocītos un urīnā saglabājas normāls, un protoporfirīns IX eritrocītos - palielinās. Protoporfirīna līmenis asins plazmā var būt arī augsts.

Reti tiek novērota hemolīzes anēmija, pateicoties divu veidu sarkano asins šūnu klātbūtnei kaulu smadzenēs. Dažreiz ir asiņošana, kas saistīta ar hialīna nogulsnēm uz asinsvadu sienām un to turpmāko pārrāvumu. Pleiras paplašināšanās ir ļoti reta.

Eritropoētiskā coproporphyria

Šī ir ārkārtīgi reta patoloģija, kuru pārmanto autosomāli dominējošais ceļš. Saskaņā ar klīnisko ainu tas ir līdzīgs eritropoētiskajai protoporfīrai.

Koproporfirīna saturs eritrocītos ir 30-80 reizes lielāks par normālu, tiek atzīmēts liels daudzums kopproporfrīna III ar urīnu un izkārnījumiem. Parādās vāji izteikta fotosensibilizācija. Akūtu slimības veidu var izraisīt barbiturātu uzņemšana.

Akūta porfīrija pārtraukta forma

Tas ir viens no slimības aknu formām. Smagas neiropoloģiskas pazīmes vampīrismam var izraisīt nāvi. Dažreiz to izpausme kļūst mazāk izteikta un pastāvīga atbrīvošanās. Slimība tiek mantota pēc autosomāla dominējošā tipa. Tās attīstības pamatā ir fermenta uroporfirinogēna sintetāzes darbības pārtraukšana un delta-aminooleīnskābes sintēzes līmeņa paaugstināšanās, kas noārda nervu šūnas.

Porfirīnu līmenis eritrocītos ir normāls. Urīnā ir paaugstināts uroporfirīna I un II saturs, kā arī koproporfirīns III. Akūtā periodā urīnā tiek atrasts porfirīna prekursors porfobilinogēns.

Tiek novērots paaugstināts aknu sintetazes un delta-aminolevulīnskābes līmenis, un palielinās porfobilinogēns ar urīnu.

Var rasties dažādas komplikācijas:

• Vēdera sāpes, kas lokalizējas dažādās vietās, kas bieži vien prasa ķirurģisku iejaukšanos;
• Smagas polineirīta formas;
• Parestēzija;
• Garīgi traucējumi;
• Koma;
• Paaugstināts spiediens;
• Izliešana urīnā rozā.

Vampirisma ir slimība, kas var izraisīt nāvi. Pacienta nāvi parasti izraisa elpošanas paralīze. Daudzi pacienti mirst koma vai kaheksijas dēļ.

Slimības pastiprināšanos bieži izraisa grūtniecība, lietojot barbiturātus, sulfonamīdi, analgīnus. Pacientu radiniekiem var rasties slimības pazīmes, ja nav izteiktas simptomātiskas pazīmes (izdzēšama intermitējošas slimības forma).

Iedzimta forma

Vampīru cilvēks pārmanto šo slimību pēc autosomāla dominējošā tipa. Bieži slimība attīstās slepeni un izpaužas tikai tad, ja tiek pārtraukta enzīma-proporfirinogēna oksidāzes aktivitāte un paaugstinās delta-aminolevulīnskābes sintēzes līmenis aknās.

Saskaņā ar klīniku, šī slimības forma atgādina tādu patoloģiju kā akūta intermitējoša porfīrija. Urīnā ar akūtu ceļu delta-aminolevulīnskābes un porfobilinogēna līmenis nesasniedz tādus kritiskos marķierus kā intermitējošā formā. Urīnā un izkārnījumos kopproporfirīna līmenis ir palielināts.

Variegates veidlapa

Arī ir autosomu dominējošais mantojuma veids. Slimības attīstību izraisīja protoporfirinogēna oksidāzes enzīma traucētā aktivitāte un paaugstināts delta-aminolevulīnskābes sintēzes līmenis.

Ar pazīmēm slimība ir līdzīga intermitējošai porfīrijai. Dažreiz nieru mazspēja attīstās. Lietojot barbiturātus un analgin, var rasties akūtas sāpes vēderā un nervu sistēmas darbības traucējumi.

Urokoppororphyria

Šis ir pēdējais ādas variants. Tas notiek cilvēkiem, kuri lieto alkoholu, kuriem ir bijis hepatīts vai kuri saskaras ar benzīnu un indes. Lielākajai daļai pacientu ir aknu mazspēja. Urīnā ir paaugstināts uroporfirīna indekss, koproporfirīna saturs būtiski nepalielinās. Atklāta arī uroporfinogēna karboksilāzes enzīmu aktivitāte.

Tajā pašā laikā un lielākā daļa pacientu radinieku atklāja urīnpulvera līmeņa paaugstināšanos urīnā un kopproporfrīnā izkārnījumos. Dažās ģimenēs ir divi vai trīs šīs patoloģijas nesēji.

Vampīru cilvēks cieš no dažādām ādas patoloģijām:

• Paaugstināta jutība pret ultravioleto gaismu
• Mehāniskās dabas trauma,
• Ādas sabiezējums vai retināšana
• Blisteru izskats uz muguras puses un sejas, kam seko rētas.

Strukturālās izmaiņas ādā izpaužas primārajā dermas bojājumā. Izmaiņas epidermā ir sekundāras.

Galvenā klīniskā pazīme ir aknu lieluma palielināšanās. Bieži vien tās funkcionalitāte cieš.

Terapijas principi

Kā atgūties no vampīrisma? Līdz šim nav izstrādātas galvenās terapijas metodes, kas noved pie pilnīgas slimības atvieglošanas. Tādēļ galvenais ārstēšanas mērķis ir novērst slimības simptomus. Ķermeņa aizsardzība no ultravioletajiem stariem var samazināt slimības izpausmes.

Viens no galvenajiem negatīvo zīmju samazināšanas veidiem ir ķermeņa aizsardzība pret saules iedarbību. Jums vajadzētu izslēgt tādu narkotiku lietošanu kā mierinoši līdzekļi, pretsāpju līdzekļi, sulfonamīdi.

Pēc asiem sāpīgiem sajukumiem tiek parādīts narkotisko anestēzijas līdzekļu lietojums. Piemēram, ir norādīta aminazīna lietošana.

Ar augstu asinsspiediena indeksu tiek izvēlēta atbilstoša terapija. Parasti tiek izmantots "Inderal".

Lai samazinātu porfirīnu saturu, ir norādīta šādas zāles kā "Delagil". Šī narkotiku veicina porfirīnu "Delagil" un "Riboksīna" saistīšanu.

Ir parādīts vitamīnu, folijskābes un nikotīnskābes, riboflavīna, retinola, nikotīnskābes kurss.

Ādas bojājumu ārstēšanai ieteicams lietot ziedes, kas satur resocīnu vai kortikosteroīdus, Shostakovskiy balzams.

Jāatzīmē, ka ārstēšana būs neefektīva, ja pacients lietos alkoholu.

Preventīvie pasākumi

Lai novērstu pacientus, ieteicams izslēgt tādu zāļu lietošanu, kas palielina ķermeņa fotosensitivitāti. Arī kontrindicēts ārējo līdzekļu lietojums, piemēram, bergamotes eļļa, eozīns un rodmin.

Prognoze

Kā atgūties no vampīrisma? Ar savlaicīgu diagnostikas procedūru veikšanu un pareizi izvēlētu terapiju porfīrijas ārstēšana nodrošina labus rezultātus. Nepareizi izvēloties visus piemērotos pasākumus, patoloģijas gaita var pasliktināties.

Pacienti sūdzas par akūtām sāpēm vēderā, kuriem nav specifiskas lokalizācijas. Pacientiem ir novērota arī slikta dūša, vemšana un patoloģiska kuņģa un zarnu trakta darbība.

Ar nepareizi diagnosticētu diagnozi un terapiju portfeļa akūta forma pusi gadījumu izraisa letālu iznākumu.

Secinājums

Vai ir kādi reāli vampīri? Protams, nē. Tas ir mīts, kas piedzimis pateicoties patoloģijai, kas izmaina cilvēka izskatu.

Vampīrisms ir slimība, kuras pamatā ir vielmaiņas traucējumi, kuriem ir ģenētisks pamats. Patoloģija veicina iekšējo orgānu darbības traucējumus un arī izjauc ādas integritāti.