Kas ir sindroms Klippel-Trenaunay-Weber?

Kā jūs zināt, iedzimtus defektus, tiek nodota ģenētiski no vecākiem vai rodas no pārkāpuma embrioģenēzes. Anomālijas var tikt radīts no jebkuras audu vai orgāna. Visbiežāk tie ir atrodami uzreiz pēc dzimšanas, bet dažkārt izpaužas daudz vēlāk. Piemērs ir iedzimta anomālija sindroms, Klippel-Trenaunay-Weber. Slimība attiecas uz patoloģiju asinsvadu sistēmas, tas ietekmē galvenokārt apakšējo ekstremitāšu vēnu.

Atšķirībā no daudzām citām iedzimtām anomālijām, Klippel-Trenaunay-Weber sindroms var būt labvēlīgu prognozi dzīvi. Viņš tiek panākta, savlaicīgi ķirurģiskas slimības ārstēšanā.

Patoloģija: sindroms, Klippel-Trenaunay-Weber - kas tas ir?

Slimība ir pazīstams jau kopš 20. gadsimta sākuma, kad tā pirmo reizi tika aprakstīta ar diviem zinātnieki - un Klippel Trenaunay. Vēlāk, Dr. Weber pievienots jau informāciju par šo slimību. Ir zināms, ka slimība ir cits nosaukums - osteogipertrofichesky vēnu dzimumzīme.

Sindroms Klippel-Trenaunay-Weber konstatēts galvenokārt vīriešu iedzīvotāju vidū. Šobrīd informācija par cēloni slimības un tās epidemioloģijas nepietiek. Galvenie simptomi patoloģijā ir plašs "molu" (nevi) uz kājām, atšķirīgs diametrs apakšējo ekstremitāšu varikoze. Neskatoties uz agrīnā attīstības klīnisko pazīmju un smaguma bojājumu, dažos gadījumos sindroms ir ārstējamas. Šī priekšrocība ir sasniegts, pateicoties rašanos jaunu jomā asinsvadu ķirurģijas metodes.

Problēmas cēloņi

Tā kā slimība tika aprakstīta salīdzinoši nesen (pirms apmēram 100 gadiem), pašlaik nav ticamas informācijas par tās etioloģiju. Tomēr ir vairākas teorijas, saskaņā ar kuru attīstīt Klippel-Trenaunay-Weber sindroms. Par slimības cēloņi, kas saistīti ar ģimenes vēsturi. Tiek saprasts, ka galvenais etioloiskā faktors ir gēnu mutāciju. Saskaņā ar citu teoriju, cēlonis slimības atrodas pārkāpjot embrioģenēzes grūtniecības sākumā. Reibumā vides faktoru (ķīmiskās saindēšanās, psihoemocionālā stresa, apstarojumu) notiek aplāzija venozo sistēmu. Tās atpalicība ir saistīta arī ar infekcijas izraisītājiem. Saskaņā ar šo teoriju, slimības cēlonis ir baktērijas vai vīrusi Ieslodzījuma mātes ķermeņa grūtniecības laikā.

Klīniskā aina slimības

Pirmie izpausmes sindromu Klippel-Trenaunay-Weber jau pamanāms jaundzimušo periodā. Retos gadījumos tās parādās vēlāk - bērnībā. Classic slimības simptomi ir šādi simptomi:

1. Angioma - zirneklis plankumi. Visbiežāk tie ir pieejami uz vienas kājas un aptver lielu platību. Angiomas krāsa var atšķirties no gaiši līdz tumši violeta. Reibumā fizikālo faktoru (berzes, ietekme) ādu ar "dzimumzīmes" ir viegli sabojāt, ir asiņošana.
2. Varikozās vēnu kājām virsmas. Klīniskās izpausmes šī rakstura - līkumainību, sabiezējums, paaugstinātu saslimstību un kuģi no apakšējās ekstremitātes.
3. Hipertrofija slimajā kājā. Sakarā ar traumu un dziļajās vēnās un izplatīšanās ekstremitāšu palielinās diametrā. Dažos gadījumos process kaulu un sistēma ir ieslēgta. Tad skartā kāja var būt ilgāks nekā veselīgu ekstremitātē.

Dažreiz viens no iezīmēm slimības nav izpaužas vai ārēji (piemēram, varikozās virspusējas vēnas). Dažos gadījumos patoloģija strauji progresē, un sakāve ieņēmumu no ekstremitāšu uz stumbra un ķermeņa augšdaļas.

diagnostika

Aizdomas Klippel-Trenaunay-Weber sindroms ir iespējama plaša Angioma. Šo simptomu pirmo reizi parādās. Vēlāk pievienojās varikozo vēnu un hipertrofija ekstremitātes. Raksturīgi, šīs slimības - vienpusējs zaudējums. Ja jums ir aizdomas, slimība, ko veic laboratoriju un instrumentālās diagnostiku. Pirmais veikta ultraskaņas un doplera ultrasonogrāfijas apakšējo ekstremitāšu. Iezīme šī sindroma trūkums korelāciju starp venozo spiedienu un sirds darbību. Šī īpašība ir atspoguļots taisna līnija venography laikā.

Trenaunay sindroms Klippel-Vēbers: ārstējot slimības

Likvidēšana slimības ir atkarīgs no tā, cik iznīcināšanu dziļās vēnas. Ar ievērojamu samazināšanos apvedceļa tiek veikta. Ja galvenais Vīnes skāra lielu teritoriju, kuģis ir veicis sintētiska materiāla transplantācija. Kā papildu metode, kas piemērota skleroterapiju (narkotikas "Trombovar", "Wayne Fibro"), apģērbu kompresijas veļa. Arī prasa pastāvīgu uzņemšanas antikoagulantus (zāles ", varfarīnu"). Dažos gadījumos, asinsvadu ķirurģija var veikt ar lāzeru.